Сухи кожни люспи и други признаци на автозомно доминантна ихтиоза вулгарис

Автозомно доминантната вулгарна ихтиоза е нарушение на кератинизацията, която се характеризира със сухи правоъгълни люспи, наподобяващи напукан асфалт; тези скали са най-силно изразени върху екстензорните повърхности на крайниците.

В 50% от случаите това заболяване се свързва с атопична диатеза.

Началото на заболяването възниква в средата на детството. Състоянието може да се подобри с възрастта или да продължи през целия живот. Скалите са най-силно изразени и често сърбят през зимата, когато влажността на въздуха е ниска.

Вулгарна ихтиоза - автозомно доминантно заболяване; Клинично, това състояние може да бъде сбъркано с Х-свързана ихтиоза.

Клиничната картина на вулгарната ихтиоза

Клиничните признаци на вулгарна ихтиоза често са леки. Сухи, малки, правоъгълни скали се появяват на екстензорните повърхности на крайниците. Увреждането на долните крайници, по-специално предните повърхности на краката, често е по-изразено. Засегнатата кожа има появата на напукани асфалтови или рибени люспи. Характерно е, че повърхностите на сгъване не са засегнати.

Заболяването обикновено е асимптоматично, но през зимата може да стане сърбеж с напукана кожа. Кожни сладки на дланите могат да бъдат силно изразени. Може да има и фоликуларна кератоза. Пилингът рядко улавя цялата повърхност на кожата. Пилингът е резултат от задържане на скалите, а не от увеличена пролиферация. Заболяването може да е резултат от дефект в синтеза на епидермални протеини, профлаггрин и филагрин.

Диагностика на вулгарна ихтиоза

Индикации за рутинни тестове липсват, ако няма съмнение за X-свързаната ихтиоза. Рядко се извършва кожна биопсия, като при някои пациенти се установява редукция или липса на гранулиран слой.

Диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

  • Суха кожа
  • Придобита ихтиоза (по-внезапна и късна поява, генерализиран процес, проявление на системно заболяване, т.е., HIV инфекция, злокачествен процес, лекарствени реакции, автоимунен процес при пациенти след трансплантация на костен мозък с хронична болест на присадка срещу приемник).

Х-свързана ихтиоза (засегнатите мъже имат дефицит в стероидната сулфатазна активност; големи, мръсни кафяви люспи; флекторните повърхности могат да бъдат засегнати, въпреки че това обикновено не се случва; тестът с флуоресцентна in situ хибридизация се извършва върху фибробласти, кератиноцити и лимфоцити и е чувствителен към X ихтиоза). Ключът към диференциалната диагноза на Х-свързаната ихтиоза са крипторхизъм при пациенти и забавена история на раждане. Половината от болните мъже и жени имат мътност на роговицата под формата на запетая.

Лечение на вулгарна ихтиоза

Вулгарната ихтиоза често се подобрява с възрастта; рядко се разрешава напълно. Увеличаването на влажността и температурата на околната среда често водят до разрешаване на заболяването или до подобряване на състоянието на пациента. Редовната употреба на овлажнител или лосион намалява сърбежа и подобрява външния вид на кожата. Оптималното време за прилагане на овлажнител е веднага след къпане и хидратация на кожата.

За лечение на тежка суха кожа и пилинг, подходящи са емолиенти, съдържащи млечна киселина, урея или а-хидрокси киселина.

Амониевият лактат или лосион или крем 12% е много ефективен за ежедневна употреба.

"Сухи кожни люспи и други признаци на автозомно доминантна ихтиоза вулгарис" и други статии от раздела Дерматит

Ихтиоза на кожата: лечение, снимка с описание на симптомите и причините

Заболяването е наследствено. Мутиралият ген започва да работи неправилно, в резултат на което роговият слой не е построен. Дермисът се отлепва, образувайки натрупване на мъртви клетки, които приличат на люспи. Те се характеризират с белезникав, сив, кафяв цвят. Това заболяване е болно от раждането.

Арлекин ихтиоза принадлежи към наследствени заболявания, диагностицира се много рядко, най-често се определя от групата на генодерматозите. Като правило болестта се развива, докато е в утробата, като е една от най-тежките форми на ихтиоза. Можете да видите проявленията на човешкото тяло, като прочетете нашата статия напълно.

Вулгарната ихтиоза при хората е един от най-често срещаните видове ихтиоза, след като прочетете нашата статия ще научите за методите на лечение и контрол на ихтиозата.

Lammel ихтиоза се характеризира с нарушения на кератинизацията на човешката кожа, наследени, и двамата родители трябва да бъдат носители на гена, болестта е типична за мъже и жени

Наследяването на ихтиоза се извършва по автозомно рецесивен начин. Това е най-тежката форма на заболяването. Новородените имат хиперкератозни плочи под формата на ромбове, полигони, покриващи цялото тяло.

Поради факта, че формациите се появяват под формата на геометрични форми, наподобяващи костюм на Арлекин, се появява името на болестта.

Ихтиоза на снимката с описание на 7 парчета

Ихтиоза в ръцете на възрастен

Ихтиоза на кожата при възрастен

Ихтиоза по лицето на детето

Ихтиоза по тялото на детето

Ихтиоза по тялото при възрастен

Ихтиоза по лицето на детето

Ихтиоза на коленете

Болестта е заплаха за живота. Децата се раждат с малко тегло. Съвременната медицина е постигнала успех в запазването на живота на младите.

Ако по-рано бебето не преживее системна инфекция, тъй като терморегулацията е нарушена, сега лекарството може да спаси живота им.

Видове ихтиоза

  1. Пластична ихтиоза (ламеларна, малка скала се формира върху кожата).
  2. Повърхностно (характеризира се с наличие на ерозии, мехурчета по дермиса. Друго име: епидермолитичен).
  3. Придобити (образователни везни с различни цветове, размери. Те са върху екстензорните повърхности на крайниците, бузите, челото).
  4. Обикновено (вулгарно. На кожата се появяват светлосиви люспи, трансформирани в кафяви "щитове". Кожата е суха, обелва се).
  5. Ихтиоза на Шлейман (намерена в разговорната реч. Но в класификацията не се появява).
  6. Катериална ихтиоза (десквамация, промяна на цвета).
  7. Мазна ихтиоза (тайната на мастните жлези изсъхва, тя се екскретира силно).
  8. Мазна ихтиоза на новородени (тялото е покрито с кора от епителни клетки, косми, четина).
  9. Фоликуларен (появява се при изходите на космените фоликули).
  10. Повърхностен фоликуляр (се появява под формата на изпъкнали точки).
  11. Serpentine (на дермата има плътни рогови щитове, разделени с жлебове).
  12. Ихтиоза в краката (тип на болестта, подобна на лишей. Възможни са и други видове заболявания, които засягат тялото). Тази снимка показва каква іхтиоза изглежда на краката:
  13. Ихтиоза на ноктите (изтънена, стратифицирана, чуплива).
  14. Булозна ихтиоза (характеризира се с появата на мехури по кожата).
  15. Spiny (има формации във формата на тръни).

Причини за поява на ихтиоза

Вродената ихтиоза се развива с генетична предразположеност.

Придобитата ихтиоза има редица причини. Например:

  1. Ендокринопатия.
  2. Неизправности в хемопоетичната система.
  3. Повреди на сексуалните, щитовидните жлези.
  4. Надбъбречните жлези функционират само частично.
  5. Устойчиви хиповитаминози.
  6. Промени във възрастта.

Симптоми на ихтиоза

Резултатът от заболяването е промяна в структурата на кожата. Поради неправилно функциониране на клетката, поради загубата на паметта на мутиращия ген (или наличието на друга памет в него), роговият слой не е подреден, както би трябвало.

Кожата, нейните части са покрити с образувания под формата на люспи. Заболяването може да бъде наследствено или придобито. Характерните признаци на ихтиоза включват:

  • суха дерма;
  • пилинг;
  • наличието на люспи;
  • наличието на шипове, плочи на роговия слой, кафяво;
  • брашнести образувания;
  • удебеляване на кожата;
  • филмът, покриващ тялото при новородени (изчезва с времето);
  • увреждане на ноктите;
  • изплашена уста;
  • крехка, суха коса;
  • множествен кариес;
  • късогледство;
  • нарушена терморегулация.

Лечение на ихтиоза

Какво е ихтиоза и как да я лекуваме? Науката все още не е намерила начин за лечение на ихтиоза на кожата, която може да доведе до пълно излекуване.

Но съвременната медицина може да удължи живота на тежко заболяване, да подобри благосъстоянието на човека. Група от лекари работи с пациенти. Медицинският екип включва:

  1. Дерматолог (основни курсове на лечение).
  2. Семеен лекар, общопрактикуващ лекар, педиатър (комплексно лечение, насочено към подобряване на имунитета).
  3. Психолог (премахване на стрес, депресия, премахване на комплекси, скоби, присъщи на пациентите).
  4. УНГ специалист (наблюдава състоянието на слуха, тъпанчето).
  5. Зъболекар (лекува зъби).

Групата може да включва онези професионалисти, чиято помощ е необходима в борбата срещу основното заболяване и усложнения. Пациентите получават комплекси от терапевтични мерки, насочени към облекчаване на състоянието на пациента с ихтиоза на кожата.

Лекарства за лечение на ихтиоза

Това включва мазила, кремове, гелове, които се нанасят върху кожата. Те помагат за изчистването на зоните на скалите, улесняват хода на заболяването.

Необходимо е кожата да се овлажнява и омекотява, тъй като върху нея се образуват пукнатини, които могат да бъдат заразени. Затова са избрани антимикробни, противогъбични лекарства.

Също така, избрани овлажнители, душ гелове с терапевтичен ефект, мехлем с карбамид.

Хидротерапия (хидротерапия)

Какво друго може да се лекува ихтиозата на кожата? Добър ефект даде баня. Често използван:

  • сол;
  • нишесте;
  • с разтвор на калиев пергамент;
  • морски;
  • въглена.

Добри резултати се дават с приложения с торф, тиня. В резултат на лечението, метаболизмът в тялото, в самата кожа, се подобрява.

Витамин терапия

На пациентите се предлагат витаминно-минерални комплекси. Те се предлагат под формата на капсули. Терапията е насочена към подобряване на имунитета. Лекарствата действат като общ тоник.

Продължителното орално приложение на витамин А, неговите аналози (ретиноиди) В, С, Е, РР води до омекотяване на люспите, почистване на кожата, повишаване на нейната еластичност. Лекарството се предписва от лекаря в малка доза, тъй като са възможни странични ефекти.

Диетична терапия (правилно хранене)

В диетата на пациента трябва да въведете храни, богати на витамин А, В, Е, С. Те ще облекчат хиповитаминозата, която е една от причините за ихтиоза. Менюто трябва да присъства:

  1. Кисело млечни продукти.
  2. Сирене.
  3. Месо.
  4. Жълти, червени плодове, зеленчуци.
  5. Морски дарове.
  6. Каши.
  7. Сушени плодове.

Зеленчуци, плодове не трябва да пренасища менюто. Може да предизвика алергии.

хелиотерапия

Лечението от слънцето, инфрачервеното лъчение е показано за страдащите. За да направите това, има специални устройства, които събират слънчевите лъчи в лъча. Той е изпратен на болезнените места.

таласотерапия

Лечението на морския климат включва не само морски къпане, ходене във въздуха. Използването на водорасли, морски дарове ще обогати менюто на пациента, ще насити тялото с много полезни вещества.

За тази диагноза се посочват и кални обвивки.

Климатотерапията е алтернативно лечение. Този метод се предлага на света от натуропати. Лечението не само облекчава симптомите, но и укрепва психиката, подобрява настроението, подобрява състоянието.

Клетъчната линия на веригите на ДНК. Когато в ген се появи мутация, кожата остава без здрав рогов слой, тъй като генът не помни как е построен.

Но той си спомня как са построени скалите, т.е. кожата на жителите на подводния свят. Така кожата е изградена за подводен, земноводни.

Лечение на ихтиоза народни средства

У дома билките се използват за лечение на ихтиоза. Терапията е насочена към облекчаване на симптомите, подобряване на благосъстоянието:

  1. Премахване на сърбеж, болка помощ инфузии. Направете лосиони, намажете. Като суровини са подходящи: дъщерна дъвка, коприва, овес, планински ясен (плодове), живовляк, бръшлян.
  2. Кук мехлем от смола на бор, пчелен восък, жълтурчета, тебешир, масло от жълт кантарион, масло, прополис.
  3. Подгответе заряди от вратига, дъщерно сърце, хвощ, живовляк, дива трева. Нанесете вътре, пийте курсове за 30 дни.
  4. Билките от таксите могат да се комбинират с зеленчуци, зехтин, намазване на засегнатите места.

Как иначе мога да лекувам ихтиоза на кожата у дома? Можете да направите билкови, солени вани, гаргара с боракс.

Профилактика на ихтиоза

Ако родителите на бъдещото бебе имат мутиращи гени, те трябва да се обърнат към генетиката. Той ще изчисли дали бъдещото новородено ще има патология или не. Превозвачът може да бъде един родител.

Ако жената вече е в положение, тя може да направи ултразвук. Някои лекари изпращат биопсия, където се взема остъргване от кожата на плода. Може да е опасно за бъдещото бебе. Болестта на детето се диагностицира, когато тя все още е в утробата.

Ихтиозата е заразна?

Най-често ихтиозата се наследява. Придобита форма се проявява с намален имунитет, свързани с възрастта промени.

Те не могат да бъдат заразени, защото е нарушение на метаболитните процеси в организма. Броят на аминокиселините в кожата значително се увеличава, тъй като протеинът и мастният метаболизъм са погрешни.

Възможно ли е да се лекува ихтиозата на кожата?

За съжаление учените все още не са разбрали напълно патологичните процеси, които се случват с тази болест. Той е неизлечим. Съществуват редица методи, които улесняват протичането на заболяването.

Възможно ли е да се лекува лека ихтиоза? Това е възможно, ако заболяването е придобито, не е започнало, лечението е започнало незабавно.

Само на много малки петна на роговия слой могат да останат прахообразни, сухи, кафяви образувания.

Лечението на ихтиозата има много методи в своя арсенал.

Как да се отървем от ихтиозата?

Веднага щом процесът на генетична мутация стане ясен, учените веднага ще могат да предложат решение за лечение на болестта до пълно излекуване. Дотогава остава да се изчакат резултатите от изследванията. Съвременната медицина е постигнала много, но досега не всичко може.

Ихтиоза при кожни заболявания: причини, симптоми, лечение

Терминът "ихтиоза" идва от гръцката дума ихтиоза (в превод - риба) и съчетава група генетични кожни патологии, които са придружени от промени в кожата. При такива пациенти външният вид на кожата наподобява рибени люспи или кожа на влечуги. Тези промени се дължат на генетични мутации, които водят до нарушаване на кератинизацията на кожата и появата на сухи кори и люспи върху тях.

Дерматолозите описват около 40 разновидности ихтиоза. Някои от тях са доста често срещани (например обикновена ихтиоза или вулгарна ихтиоза се наблюдава при един човек от 250), докато други са редки патологии (например, ихтиозната пластина или ихтиоза на Арлекин). В повечето случаи заболяването е вродено и започва да се проявява веднага след раждането или в детството. По-рядко се наблюдава ихтиоза, която се развива не поради генетични нарушения, а поради други патологии.

В тази статия ще ви запознаем с причините за развитието, някои форми на заболяване, симптоми, методи за диагностика и лечение на такова дерматологично заболяване като ихтиоза. Тази информация ще бъде полезна за вас и вашите близки, защото ако подозирате развитието на тази патология, ще можете да предприемете всички необходими мерки навреме.

причини

Причината за развитието на вродена ихтиоза са винаги мутации на гени, които се наследяват. Факторите, които провокират подобни генни нарушения, все още не са проучени от генетици. Известно е, че мутациите водят до промени в много биохимични процеси в тялото на пациента, които се проявяват като нарушение на кератинизацията на кожата. По правило при дете непосредствено след раждането се наблюдават признаци на вродена ихтиоза, но понякога се виждат за първи път само в детска възраст.

Учените все още не са проучили напълно механизмите за развитие на тази форма на ихтиоза, но е установено, че генната мутация причинява неуспех в метаболизма на протеините, а натрупването на аминокиселини и липиди започва в кръвта. Пациентът има нарушение на всички метаболитни процеси, повишава активността на ензимите, участващи в окислителните процеси на дишането на кожата, променя терморегулацията. Впоследствие се развива дефицит на клетъчен и хуморален имунитет, намалява активността на щитовидната жлеза, половите жлези и надбъбречните жлези и се нарушава абсорбцията на витамини.

Всички тези патологични промени водят до по-бавно отхвърляне на роговия слой на кожата, а на тялото на пациента се появяват люспи, наподобяващи кожата на влечугите или рибените люспи. Комплексите от аминокиселини се натрупват между корите и люспите, които причиняват гъсто залепване на кератинизираните участъци на кожата един към друг и трудно се отделят от кожата, причинявайки болезнени усещания у пациента.

Придобитата форма на ихтиоза се провокира от други заболявания и по-често започва да се проявява при хора над 20-годишна възраст. Тази патология може да бъде причинена от следните условия:

  • заболявания на храносмилателната система;
  • доброкачествени или злокачествени новообразувания;
  • тежки заболявания: саркоидоза, СПИН, проказа, системен лупус еритематозус, пелагра, хипотиреоидизъм и др.;
  • хроничен хипо- и авитаминоза (особено витамин А);
  • дългосрочна употреба на някои лекарства: никотинова киселина, бутирофенон, трипаранол и др.

Форми на ихтиоза

В момента няма единна класификация на ихтиозата. Патологията може да се класифицира по следните параметри:

  • по генетичен фактор;
  • от естеството на кожните промени;
  • по тежест.

Според генетичния фактор се различават следните форми на заболявания:

  • ихтиоза, причинена от наследственост;
  • ихтиоза, проявена на фона на наследствени синдроми;
  • придобито състояние, подобно на ихтиоза, причинено от заболявания, лекарства или хиповитаминоза.

По характер на кожните промени се различават тези видове ихтиоза:

  • проста (или вулгарна) - се развива през първите 2-3 години от живота, проявява силна сухота на кожата, появата на сиви люспи (има такива разновидности на проста ихтиоза: аборт, бяла, лъскава, бульозна, лишайна, серпентина, избита, черна, възбудена);
  • бодливи - проявява се с появата на рогови образувания под формата на игли или бодли;
  • ламеларен - върху тялото на новороденото има жълтеникаво-кафяв филм, наподобяващ коладий;
  • линейна обвивка - на тялото се появяват пръстеновидни области на еритема, които са заобиколени от розови ролки в пилинг под формата на плочи (очертанията на такива кожни лезии могат да се променят с времето);
  • едностранни - кожни промени са разположени на половината от тялото, заболяването е придружено от кистозно увреждане на бъбреците и множествени костни деформации;
  • фоликуларната (или болест на Даря) е рядко заболяване, което се съпровожда от появата (приблизително през второто десетилетие на живота) на възбудени възли и кератинизация на себореични участъци на тялото (храмове, чело, назолабиални гънки, скалп, гръб и др.), понякога кожа. Наблюдават се промени в по-обширни райони, области на хиперкератоза се появяват по дланите и ходилата, патологията често е придружена от умствена изостаналост, ендокринни нарушения и кистични лезии на белите дробове и кости;
  • Х-свързан - може да се наблюдава от момента на раждането, понякога комбиниран със синдрома на Калман, напълно проявен само при момчета (момичетата са носители на мутирал ген), кожните промени са по-обширни и изразени (отколкото при ихтиоза), крипторхизъм, хипогонадизъм може да се наблюдава умствена изостаналост, помътняване на роговицата, аномалии на скелета, микроцефалия и други аномалии в развитието;
  • ихтиоза на плода (плод-арлекин) - една от най-тежките форми на заболяването (децата умират непосредствено след раждането или през първите седмици от живота), развиват се на 4-5-ия месец от развитието на плода, при раждането на кожата на кожата на детето се появява „много“ суха и дебела кожа., има изразена деформация на ушите, носа и изкривяването на клепачите, крайниците са деформирани, често се откриват признаци на недоразвитие на вътрешните органи;
  • епидермолитична - една от най-тежките форми на вродена ихтиоза, кожата на новороденото има яркочервен цвят (като кипяща вода след изгаряне), при най-малко докосване епидермисът се откъсва, кожата е дебела и бяла по краката и дланите, с 3-4 години върху кожата в областта ставите могат да образуват концентрични миди, болестта често е фатална.

Според тежестта на курса, тези форми на ихтиоза се различават:

  • тежък - омагьосаният се ражда преждевременно и умира в първите дни на живота;
  • умерени - патологиите са съвместими с живота;
  • късно - първите прояви на болестта се появяват през първите 2-3 месеца или 1-5 години от живота.

симптоми

Клиничната картина на ихтиозата до голяма степен се определя от формата на заболяването. В нашата статия ще разгледаме подробно симптомите на най-често срещания вид на тази болест - обикновена (или вулгарна) ихтиоза.

В повечето случаи първите признаци на тази патология се появяват на възраст от 1 до 2-3 години. Понякога те се представят малко по-рано, но никога не се появяват при деца под 3 месеца (най-вероятно това се дължи на особеностите на метаболитните процеси в кожата на новородените и децата от по-напреднала възраст).

Първите симптоми на ихтиоза вулгарис са признаци на суха кожа и грапавост. Впоследствие тези области на кожата стават по-дебели и се покриват с малки, плътно прилепнали люспи с белезникав или сиво-черен цвят. Размерът и видът на люспите могат да бъдат различни, а тяхната природа определя вида на ихтиоза вулгарис (билозна, лъскава, черна, серпентина, аборт, бяла, игла и т.н.). Тежестта на такива прояви на болестта може също да варира - от изключително лека до изключително изразена.

Кожните промени винаги се наблюдават по лицето (особено по бузите и челото), по външните повърхности на крайниците и долната част на гърба, но почти никога не се срещат в областта на големите гънки (подмишници, слабините или между задните части). Везните могат да се наслоят един върху друг и да пречат на нормалното функциониране на мастните потни жлези (понякога работата им е напълно спряна). Въпреки това, в засегнатите области на кожата никога няма признаци на възпалителен процес (зачервяване, подуване и др.).

При преглед пациентът вижда промени на червената граница на устните. Сухота на кожата и наличието на голям брой изразени скали са много забележими в тази област. На дланите на такива пациенти има мукоиден пилинг и ярко изразена тежест на кожата.

Кожните промени в вулгарната ихтиоза не се наблюдават на косата и ноктите (подобна лезия е по-характерна за гъбични инфекции). За такива пациенти е характерна повишената крехкост и изтъняване на косата, в някои области те могат напълно да изпаднат. Наблюдава се сухота, тъпота и разслояване на ноктите и бързото прогресиране на множествения кариес.

Общото състояние на болно дете не винаги е нарушено и се наблюдава само при мащабни кожни промени при малки деца. При млади пациенти често се наблюдава крехко тяло, те не набират тегло и изостават. Понякога едно дете може да изпита умствена изостаналост.

При пациенти с ихтиоза, имунитетът се намалява и често страдат от различни възпалителни заболявания (пневмония, отит, невродермит, псориазис, гнойни кожни лезии, екзема или гъбични заболявания). Впоследствие, имунните нарушения могат да доведат до развитие на различни алергични реакции.

С прогресирането на заболяването при пациенти с обикновена ихтиоза могат да се наблюдават различни патологии, причинени от метаболитни нарушения. Те включват:

  • нарушения в абсорбцията на витамини А и Е;
  • повишен холестерол;
  • чернодробно заболяване;
  • склонност към атеросклероза, хипертония и други патологии на сърдечно-съдовата система;
  • хипофункция на щитовидната жлеза и др.

При пациенти с ихтиоза могат да се наблюдават нарушения в органите на зрението:

  • хроничен ретинит и конюнктивит;
  • склонност към късогледство;
  • склонност към "нощна слепота".

Най-изразените симптоми на вулгарна ихтиоза при деца на 9-10 години. В бъдеще тялото и многото метаболитни процеси на детето претърпяват значително преструктуриране, свързано с пубертета, и тежестта на симптомите на заболяването може да се промени.

За ichthyosis vulgaris е характерна една характеристика: при повечето болни деца през лятото се наблюдава подобрение. Това се дължи на увеличаване на слънчевата активност и достатъчен прием на витамини и минерали от храната. Ето защо такива пациенти (особено през лятото) са показали дълъг престой на чист въздух и активно включване на достатъчно количество пресни зеленчуци и плодове в храната.

Обикновена ихтиоза може да се появи и при момчета, и при момичета. В бъдеще тази болест се предава на децата им според автозомно доминантния принцип, т.е. ако един от родителите е носител на мутирал ген, то детето му почти със 100% вероятно наследява тази патология.

диагностика

В повечето случаи диагнозата ихтиоза не е трудна. За да се осъществи това, достатъчно е дерматологът да прегледа пациента и да извърши хистологично изследване на кожната проба.

Ако подозирате вродена форма на ихтиоза или ихтиоза на Арлекин, е доказано, че бременните жени извършват тестове на околоплодната течност и пробата от фетална кожа (тя се извършва на 19-21 седмица от бременността). При потвърждаване на диагнозата "плод-Арлекин" показва аборт.

лечение

Генетичните форми на ихтиоза не са податливи на пълно излекуване, а при придобити форми на това дерматологично заболяване на пациента е показана терапията на основното заболяване, което е причинило тази патология. В момента се провеждат изследвания за създаване на лекарства, които биха могли да повлияят на променените гени и да допринесат за тяхното възстановяване. Възможно е създаването им да позволи на пациенти с наследствени форми на ихтиоза да се отърват от това неприятно и сериозно заболяване.

Всички форми на ихтиоза се лекуват от дерматолог. Необходимостта от хоспитализация на пациента се определя от тежестта на клиничния случай.

Следните лекарства могат да се предписват на пациенти с различни форми на наследствена ихтиоза:

  • витамини А, С, Е и група В;
  • никотинова киселина;
  • хормонални лекарства: инсулин, тироидни хормони, глюкокортикостероиди (ако е посочено);
  • минерални добавки с калий, фитин, желязо;
  • препарати с алое;
  • имуномодулаторни агенти;
  • плазмени трансфузии и администриране на гама глобулин;
  • антибиотици (при свързване на вторична инфекция);
  • масления разтвор на ретинол (под формата на капчици при изваждане на клепачите).

За локално лечение могат да се предписват пациенти с ихтиоза:

  • използване на специални продукти за обща хигиена и грижа за кожата: гел, крем и шампоан Losterin;
  • липотропни лекарства с липамид и витамин U;
  • вана с калиев перманганат, отвара от лайка, бял равнец или градински чай;
  • нанасяне на бебешки крем с витамин А;
  • вани за терапевтични солеви, въглеродни и нишесте;
  • нанасяне на кремове с AEvit, карбамид, винил и натриев хлорид (за възрастни);
  • терапия с кал;
  • ултравиолетово облъчване (в суберитермични дози);
  • излагане на водорасли, вода или други морски продукти.

Лекарят може да препоръча на пациента да използва някои народни средства за лечение на ихтиоза:

  • получаване на инфузия на коприва от коприва, овесени ядки, цветя от вратига, плодове от планинска пепел и хвощна трева, дънна дъска и живовляк;
  • получаване на инфузия на билкови лекарства от трева на Leonurus, вран, пико, корен от хвощ и житница;
  • мехлем на базата на масло от хиперикум, восък, прополис, терпентин, жълтурчета и масло;
  • вани с инфузии от лечебни билки (игли, чай, невен, прах от сено и др.);
  • вана със сода, боракс и глицерин, сол и боракс.

Планът за лечение на ихтиоза се прави за всеки пациент индивидуално и зависи от формата и тежестта на заболяването. В допълнение към сложната обща и локална терапия, работата с психолог се показва на такива пациенти и техните семейства, тъй като това заболяване винаги е свързано с психологически дисбаланс. На свой ред, своевременното премахване на стреса, вътрешните преживявания и проблемите с отчуждението от обществото има положителен ефект не само върху психиката на пациента, но и подобрява общото състояние на пациента. Постоянната психологическа подкрепа предотвратява по-бързото прогресиране на заболяването, което може да бъде предизвикано от неблагоприятен емоционален фон.

В повечето случаи прогнозата на ихтиозата е неблагоприятна, тъй като дори и при леко развитие на това заболяване, пациентът често има системни патологии, свързани с него, а прогресирането на метаболитни нарушения води до развитие на усложнения. Единственият начин за предотвратяване на наследствените форми на ихтиоза е планирането на бременност с задължителното определяне на риска от раждане на дете с тази патология.

Двойките, при които тази патология се наблюдава при един от родителите, се препоръчват да откажат да имат свои собствени деца, ин витро услуги, като се използват донорски материали (яйца или сперма) или осиновяване.

Ако фетални аномалии се откриват още по време на бременност, на жената може да се препоръча изкуствено прекъсване.

Кой лекар да се свърже

Когато първите признаци на заболяването - кожни промени - трябва да бъдат отнесени към дерматолог. Той ще извършва диагностика, ако е необходимо, ще назначи консултации с други специалисти: имунолог, ендокринолог, офталмолог, психолог.

Ихтиоза, лечение на ихтиоза

Ихтиозата е генетично заболяване, при което се нарушава процесът на кератинизиране на кожата. Образува твърди люспи, наподобяващи рибени люспи, и кератин с модифицирана структура се натрупва в епидермиса. Най-често ихтиозата настъпва в ранна детска възраст или дори веднага след раждането, по-рядко болестта се придобива.

Пациентите с тази генна мутация страдат от нарушение на терморегулацията, техният метаболизъм се забавя. Поради повишената активност на ензимите в окислителните реакции при пациенти с ихтиоза се ускоряват дихателните процеси на кожата, нарушават се щитовидната жлеза, половите жлези и надбъбречните жлези. Лицето е с дефицит на клетъчен и хуморален имунитет. Налице е дисфункция на потните жлези, което на фона на неправилно усвояване на витамин А и води до прекалено увеличаване на кератинизацията на кожата. При ихтиоза има излишък на кератин със счупена структура. Отхвърлянето на мъртвите кожни клетки е твърде бавно. На кожата се образуват кератинизирани скали, между които се натрупват аминокиселинни комплекси, които допринасят за втвърдяването на кожата. Поради тази формация те са здраво свързани помежду си и тяхното разделяне е болезнено.

За пациенти с ихтиоза, чуплива и тъпа коса, ексфолиращи нокти, характерни са множество кариеси, пациентите често страдат от ретинит и конюнктивит, страдат от късогледство.

Пластична ихтиоза

Ихтиоза в ръцете

Причини за поява на ихтиоза

Основната причина за ихтиоза е генетична мутация от наследствен характер, изразяваща се в нарушаване на метаболизма на протеини и мазнини.

В редки случаи придобитата ихтиоза може да бъде причинена от дисфункция на щитовидната жлеза, половите жлези, надбъбречните жлези, витаминните недостатъци, заболяванията на хемопоетичната система, сенилната инволюция на кожата и др.

Форми и симптоми на ихтиоза

Най-често срещаната е простата (вулгарна) форма на ихтиоза. Най-често заболяването се диагностицира при деца няколко месеца след раждането. За ichthyosis vulgaris е характерна суха кожа, покрита с малки бели или сиви люспи, стегнати една до друга, кожата на дланите и ходилата се сгъва и се появява лигавичен пилинг. При тази форма на заболяването кожата на подмишниците, лактите и коленете, слабините и хълбоците не е засегната.

Вулгарната ихтиоза има своя собствена класификация. отличава:

  • лека ихтиоза - ксеродермия, характеризираща се с сухота и леко лющене на кожата;
  • брилянтна ихтиоза, в която люспите на кожата на външен вид приличат на мозайка. Този вид засяга ръцете и краката;
  • бяла ихтиоза, която се характеризира с появата на малки бели, брашнести люспи;
  • бульозна ихтиоза, при която се образуват мехури по кожата;
  • серпентинна ихтиоза, характеризираща се с образуването на плътни рогови щитове, разделени един от друг чрез жлебове;
  • роговична ихтиоза, в която над кожата се издигат плътни люспи;
  • лихеноподобна ихтиоза, наподобяваща лишеи. Този вид се характеризира с малки, разпръснати из цялото тяло, обрив.

Х-свързаната ихтиоза се появява само при новородени момчета и е голяма кафява везна, стегната до кожата. През зимата се наблюдава влошаване, с възрастта, състоянието на пациента се влошава.

В случай на линейно заобикалящо се ихтиоза на кожата се образуват зачервявания, заобиколени от розово люспесто подуване, а в случая на игтиоза на иглтиоза - големи слоеве с остри форми.

Епидермолитичната ихтиоза и феталната ихтиоза са двете най-тежки форми на заболяването, които могат да бъдат фатални.

Ихтиозата на плода, която също се нарича плод на Арлекин, се появява в ембриона на 4-5-ия месец от развитието. При раждането кожата на бебето е много суха, покрита с "черупка" от корнизирани люспи, ушите, носът и устата са деформирани, клепачите са обърнати и крайниците са неправилни по структура. Такива деца или са родени мъртви или умират през първите седмици от живота.

При епидермолитична ихтиоза кожата става яркочервена, горният му слой се ексфолира, образуват се мехури и рани. Кожата на дланите и краката, напротив, е плътна и бяла. С 3-4 години върху кожата на ставите се образуват концентрични миди.

Диагностика на ихтиоза

Диагнозата ихтиоза се прави от дерматолог на базата на общи изследвания на урината и кръвта и резултат от хистологично изследване на остъргването на кожата.

За диагностициране на ембрионалната форма на ихтиоза се извършва биопсия на кожата на плода между 19 и 21 седмица на бременността.

Лечение на ихтиоза

Понастоящем пълното лечение на ихтиозата е невъзможно, тъй като механизмът на генетичната мутация, който провокира развитието на заболяването, не е известен. Сега терапията се състои от постоянна хидратация, хранене и оздравяване на кожата, както и при лечение на свързани заболявания.

Известно е, че сухата кожа е податлива на напукване. В случай на ихтиоза, този проблем се задълбочава от голяма област на увреждане и свързани с нея проблеми - намален имунитет и неправилен метаболизъм. В допълнение към физически дискомфорт и дискомфорт пукнатини са опасни за удари на инфекцията. За да се избегне такъв ход на събитията, е необходимо да се овлажнява и омекотява кожата няколко пъти на ден, като се използват специални средства, и е по-ефективно да се прави това след водни процедури.

Измиването с помощта на обикновен сапун изсушава дори здрава кожа, а в случай на ихтиоза, употребата му може да донесе истинско мъчение: повърхностно активните вещества напълно разтварят защитния филм, което води до още по-голямо лющене и сухота. Ето защо лечението на ихтиоза включва използването на специални хигиенни средства. Те включват душ гел "Losterin", който съдържа комплекс от ексфолиращи, почистващи и хидратиращи съставки - дезериниран нафталан, японски Sophora екстракт и натурални масла. Употребата на гел "Лостерин" спомага за синтеза на колаген, регенерация на клетките и регулиране на баланса на мазнините.

Лечението може също така да включва вани с сол и нишесте и вани с разтвор на калиев перманганат. Хидротерапията помага за омекотяване, ексфолиране, лекуване и подхранване на кожата. В балнеологичните курорти, където се лекува ихтиоза, се използват въглероден диоксид и морски бани, както и приложения на тиня и торф. Терапията помага за установяване на метаболитни процеси както в кожата, така и в цялото тяло като цяло.

След водни процедури е необходимо да се овлажнява роговият слой на епидермиса. Необходимо е да се използват кремове и мехлеми, съдържащи растителни масла, вазелин или ланолин, както и витамини А (ретинол) и F. Крем "Losterin" е подходящ за грижа за много суха кожа, поради съдържанието на не само урея (10%) и ценно бадемово масло, но също нафталан, който има бактерициден ефект, салицилова киселина и японски Sophora екстракт, необходим за ексфолиране на мъртви кожни люспи.

Лечението на ихтиоза задължително включва кератолитична терапия. Тъй като един от симптомите на заболяването е натрупването на мъртви люспи в епидермиса, човек, страдащ от ихтиоза, трябва да ги отстрани. За тази цел се предписват външни средства, съдържащи млечна и салицилова киселина (6%), карбамид (2-20%), борнен вазелин, етанол (20%), пропиленгликол (60%), екстракти от някои лечебни растения. Крем "Лостерин" съдържа както салицилова киселина, урея и японски екстракт от Sophora, което гарантира неговата висока кератолитична ефикасност.

От средствата за вътрешна употреба, витамини А и неговите аналози (ретиноиди), В, С, Е и РР се предписват директно за лечение на кожата. Дълготрайното приложение на тези лекарства води до омекотяване на люспите, по-голяма еластичност и ускорена регенерация на кожата. Съществуват също редовни курсове за приемане на лекарства за укрепване на имунната система, подобряване на функционирането на щитовидната жлеза и панкреаса, а когато се присъединят към инфекция, се предписват антибиотици и противогъбични средства. При тежки случаи на ихтиоза е необходимо болнично лечение, включително хормонална терапия.

За производството на витамин D пациенти с ихтиоза се назначават краткотрайни слънчеви бани и ултравиолетова радиация. Прегряването на слънцето е строго забранено.

Необходимо е да се отбележи психологическата страна на лечението. Пациентът, особено в детска възраст, често е изложен на отчуждение от социалната среда. Това не само влошава хода на заболяването, но също така влияе неблагоприятно на психичното здраве на пациента, а постоянният стрес може да доведе до хронична депресия. Следователно, психологът трябва да работи с болен ихтиоза и семейството трябва винаги да осигурява подкрепа.

Профилактика на ихтиоза

Ихтиозата е заболяване, при което е невъзможно да се постигне ремисия, затова профилактиката на заболяването е подобна на лечението. В допълнение към кератолитичната и хидратираща терапия, пациентите с ихтиоза се съветват да използват вътрешни овлажнители или, ако е възможно, да се преместят в топъл град с висока влажност. Освен това трябва да използвате студена вода за измиване и няколко пъти в годината да посещавате специализирани курорти. Хората с ихтиоза, които планират да имат бебе, за предпочитане трябва да преминат през генетично проучване преди бременността, за да се определи рискът за потомството.

Линия на средствата Лостерин

Предназначен за ежедневна грижа за кожата при лечение на хронични кожни заболявания - псориазис, екзема, атопичен дерматит.

Препаратите съдържат в състава си балансирана комбинация от активни активни съставки (дезериниран нафталан, урея, салицилова киселина, билкови екстракти, натурални масла), избрани за най-ефективен терапевтичен ефект върху кожата при различни кожни заболявания.

Везни по кожата

Везни по кожата - състояние, което се случва при нарушаване на естественото отхвърляне на мъртвите клетки на епидермиса. В резултат се появява пилинг, който може да причини дискомфорт на пациента и да стане козметичен дефект.

Локализация и разпространение

Това състояние се наблюдава при мъже и жени от всяка възраст. Пилингът често се влошава по време на студения сезон, при ветровито време и честия контакт с водата. Везните могат да се появят в цялото тяло, но най-често подлежат на:

  • Долни крайници (особено ръце)
  • Лицето
  • Предната повърхност на краката
  • Гъвкави повърхности на ставите

причини

Причините за скалите върху кожата могат да бъдат екзогенни и ендогенни.

  • Ихтиозата е наследствено заболяване, характеризиращо се с появата на сухи люспи по кожата, стегнати до тялото и наподобяващи рибени люспи.
  • Патология в ендокринната система
  • дехидрация
  • Гъбични заболявания на фона на хормоналния дисбаланс
  • Продължително излагане на студ или вятър. В този случай малките люспи на кожата са по-характерни.
  • Отказ да се използва овлажняващ крем, когато кожата е суха
  • Въздействието на алергена върху тялото

симптоми

Пациентите се оплакват от суха кожа, понякога сърбеж. Скалите се появяват локално или по цялата повърхност на тялото. Те могат да бъдат с различни цветове и размери. Разграничават ламелни, листообразни и нарязани пилинг.

  • Скалите на скалпа често са признак на пърхот. Това състояние възниква на фона на провал в ендокринната система и едновременно добавяне на микотична инфекция.
  • Белите люспи на кожата могат да бъдат симптом на себореен дерматит, псориазис, оцветяване на лихен, екзема
  • Плътни люспи от сив цвят, които не могат да бъдат отделени от кожата, най-често показват ихтиоза
  • Малки люспи по кожата на лицето, особено на носа и бузите, показват дехидратация или неправилна козметична грижа.

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента и прегледа на дерматолога. Използват се допълнителни проучвания за изясняване: микроскопия на скрапи на кожата, луминесцентна диагностика с помощта на лампите на Ууд, генетичен анализ.

лечение

Лечението зависи от причината на заболяването. При патологични процеси, причинени от микотична инфекция, се предписват противогъбични лекарства. Когато ихтиоза се предписва овлажнители и витамини от група А.

За екзогенни причини за патология е необходимо да се използват овлажняващи кремове в ежедневната грижа, за да се предпази кожата от вятър и замръзване. Везните на кожата на лицето могат да се появят на фона на дехидратация, така че е важно да се използва достатъчно количество вода (най-малко 1,5 литра на ден).

Ако патологията се появи поради излагане на алергена на организма, е необходимо да се сведе до минимум контакта с него. Предписани са локални и системни антихистамини. В тежки случаи и с генерализация на процеса с използване на кортикостероидни хормони.

Прогноза и усложнения

Прогнозата зависи от основното заболяване, но като цяло е благоприятна за живота и възстановяването. Може би присъединяването на вторична инфекция при разресване на кожата.

предотвратяване

Не е разработена специфична превенция. За предотвратяване на екзогенни причини за скалите трябва да се спазва личната хигиена, да се използват овлажнители и да не се допуска дехидратация.

Защитата е една от основните функции на кожата. Ежедневно се излага на доста агресивни екологични агенти - инфекции, ултравиолетова радиация, химикали, температурни промени. Неговите клетки постоянно се обновяват, заменяйки старите или повредени, които обикновено се ексфолират. Но ако този процес бъде нарушен, настъпва хиперкератоза.

Атопичният дерматит е незаразно възпаление на кожата от хроничен характер, често причинено от алергични реакции и имащо генетичен произход. Атопичният дерматит при деца се нарича диатеза.

Атопичният дерматит е хронично заболяване, причинено от генетична предразположеност към алергични реакции. Стартира държавните особености на климата, храненето и стресовите ситуации.

Ксеродермия или ксероза на кожата е една от разновидностите на ихтиозната вулгарис, която има лек ход, положителна прогноза и добър отговор на лечението. Той принадлежи към групата на автозомно доминантните генетични заболявания, което означава, че е наследено от родителите.

Ламелна ихтиоза е генетично заболяване. Лезии се наблюдават на всички части на тялото, дори на дланите и краката. Ихтиозната пластинка причинява не толкова физическо, колкото и моралното страдание.

Ихтиозата на арлекин (плод на арлекин, лат. Ichthyosis fetalis) е рядко генетично заболяване, което принадлежи към групата на генодерматозите и се наследява по аутосомно-рецесивен начин. Това е най-тежката форма на вродена [...]

Редовният псориазис по дланите и ходилата се проявява под формата на пилинг на огнища или мехури с различни форми и размери. Тази форма на заболяването се среща в 25% от случаите. Причината за обрива е генетична предразположеност и влияние на различни фактори.

Дерматофитоза на ръцете - инфекциозен процес върху кожата на ръцете, причинен от въвеждането на плесени. Патогенът се предава чрез контакт от носители или чрез замърсени битови предмети. В допълнение, източникът на гъбата е козината за домашни любимци или животните.

Слънчевата кератоза е заболяване, свързано с възрастта, характеризиращо се с повишено образуване на пигментни петна по кожата. Основната причина е прекомерното лекуване на слънцето. Заболяването се наблюдава предимно в напреднала възраст.

Ихтиоза, свързана с пола - наследствено заболяване, което се основава на повишено образуване на роговия слой. В резултат на това кожата се сгъстява и люще. Само мъжете са болни, жените са носители на ихтиозния ген.

Фоликуларната ихтиоза (кератоза) е кожно заболяване, чийто основен симптом е появата на малки възли на здрава кожа. В страните със студен климат има кератоза. Честотата на поява е еднаква за мъжете и жените.

Psoriasis vulgaris е полиетиологична болест, основната проява на която е сърбеж, плътни плаки по кожата. Основата на патологията са мутации на гени, които са наследени. Започва процеса на въздействие на лошите навици.

Лицева дерматофитоза - въвеждане на гъбичка в кожата на лицевата област, симптом на която е нередовен обрив с пилинг и мехури по повърхността. Заболяването е по-рядко срещано от гъбична инфекция на краката, дланите и ноктите.

Дерматофитоза на крака - гъбична инфекция на кожата на стъпалото. Заболяването се проявява предимно в средна и по-напреднала възраст. Основните симптоми са сухота, напукване и сърбеж. Заболяването се предава чрез контакт.

Псориазис вулгарен или общ - наследствено заболяване на кожата, чиито симптоми са появата на специфични люспести петна и сърбеж по кожата. Първите признаци на заболяването могат да се появят под въздействието на стреса още в ранна възраст.

Причини за образуване на ихтиозна кожа

Ихтиозата е заболяване, което принадлежи към групата наследствени и се характеризира с нарушения в процеса на кератинизация, когато в епителната тъкан се променя трансформацията на корнеума. Самото име наподобява вече познатото измислено морски човек-човек с хрилете на „ихтиандра“, чието тяло е покрито с люспи. Такъв е случаят и с ихтиозата - поради хипертрофирания мутационен ген, на горния слой на човешката кожа се появяват едри плочи, наподобяващи рибени люспи.

Повредените гени са отговорни за ихтиозата

Какво е ихтиоза?

Преведено от гръцки език, терминът "ichthis" означава "риба". На руски, всичко, свързано с рибата и рибните деривати, има префикса "ихтио". Въз основа на това е лесно да се отгатне какво е ихтиоза. Това заболяване е причинено от наличието на мутантен ген, който води до хиперкератоза на кожата. Това означава, че в епитела се образува роговично вещество с кератин от модифицирана структура, което води до прекомерна десенсибилизация на кожата. Външно тя прилича на рибени люспи. Ихтиозата започва проявлението си още в първите години от живота на човека, най-често е разликата от една до три. Това заболяване се характеризира с прекомерен пилинг на кожата. В зависимост от степента на прогресия, ихтиозата се проявява по различни начини:

  • пациентите го толерират в лека форма и могат спокойно да съжителстват с болестта през целия им живот;
  • в по-тежки ситуации - зоната на лезията се простира до цялото тяло на детето и може да бъде фатална (ихтиоза на плода).

Заедно с бързия напредък на живота, болестта също не стои на едно място и постоянно се мутира, поради което възникват все повече нови форми, които все още не са напълно разбрани от специалистите. Има около 30 разновидности ихтиоза. Все повече лекари са склонни да вярват, че причините за генна мутация са провокирани:

  • липса на витамин А;
  • или когато е нарушена ендокринната система.

Основният критерий за патология на іхтиозата е:

  • прекомерно количество произведен кератин, известен също като протеин на кожата;
  • кръвта е пълна с аминокиселини;
  • излишък холестерол води до нарушаване на метаболизма на мазнините.

Това заболяване е вродено, много рядко може да бъде описано като придобито. Характерни особености на іхтиозната кожа:

  • по време на заболяването пациентът има нарушение в храненето на клетките на косата, платината на ноктите и зъбите: външно, те се променят и вече не приличат на здрави;
  • заедно с ихтиозата, пациентът разкрива и други заболявания, принадлежащи към инфекциозната група;
  • ихтиозата може да засегне окото на ретината;
  • вулгарната ихтиоза се нарича най-честият вид заболяване, в 90% от случаите той е диагностициран при пациенти;
  • най-критичният възрастов интервал започва на 12-та седмица от раждането и продължава до 50 години: статистиката показва, че по това време се появяват първите цинични симптоми;
  • на всеки четири хиляди души на планетата Земя се установява един пациент с ихтиоза и произходът на болестта остава неизвестен.

Има теория, че дефицитът на витамин А може да бъде причина за ихтиоза.

Как се прави ихтиоза

Това кожно заболяване се проявява в различните му клинични подвидове с различни симптоми. За всяка отделна форма се определя от собствената си симптоматична серия от показатели, която варира в зависимост от степента на заболяването. Обща характеристика е люспестата кожа. Между корнифицираните плочи се събират излишните аминокиселини, които не се абсорбират от тялото. Това съединение води до уплътняване и удебеляване на кожата, а плътните люспи са здраво прикрепени към здравите клетки. В момент, когато люспите започнат да се люшкат, пациентът изпитва непоносима болка. Симптоматиката на заболяването се изразява: t

  • кожата става забележимо суха и груба - това се дължи на факта, че водно-солевият баланс е нарушен, течността не се задържа в слоевете на епидермиса: нивото на сухота на кожата е в пряка зависимост от обема на изходящата течност;
  • тялото се лющи - този симптом се появява, когато епидермисът започва да надвива роговите плочи в прекомерни количества;
  • Моделът на кожата е ясно видим, особено на дланите и краката - това е една от очевидните причини за наследствената ихтиоза;
  • върху дланите на лигавицата;
  • има неправилно функциониране на хормоналната система, интензивността на метаболизма намалява;
  • ноктите, косата и зъбите са обект на структурни промени;
  • нарушена нормална телесна температура;
  • прекомерно развитие или недостатъчно ексфолиране на кератинизирани плочи;
  • потните жлези се провалят при нормално функциониране;
  • в случай на еритродермия се появява зачервяване заедно с десквамация, тонусът на кожата варира в зависимост от степента на заболяването.

Ноктите се деформират: поради нарушеното производство на протеини, нокътните пластини започват да се ексфолират, уплътняват или неизмеримо изкривяват - вулгарната ихтиоза не засяга ноктите. Косата става по-тънка и счупена: косъмът се състои главно от кератин, следователно счупеният протеинов метаболизъм води до изтъняване на косата - образуват се рогови свещи върху скалпа, което води до атрофия на космените фоликули, което прави косата крехка и нездрава.

Стартираната ихтиоза може да предизвика хронична сърдечна недостатъчност и проблеми с черния дроб. Поради падането на имунитета се появява вторичен симптом - гнойно възпаление. Нараняването на кожата при ихтиоза го прави пряка мишена за инфекции.

Някои видове ихтиоза засягат очите, което може да доведе до развитие на конюнктивит (възпаление на лигавицата на окото), ретинит (ретинално възпаление), наследствена миопия.

Ихтиоза се появява характерни люспи на кожата

Причина за заболяването

Основните причини за развитието на ихтиоза включват генетична мутация, когато в процеса на развитие на плода генетичната информация се използва неправилно в синтеза на есенциални протеини, които носят кода на междинните форми на кератин. По време на ихтиоза се нарушава метаболизма на протеини и мазнини. Излишъкът от липиди води до невъзможност за усвояване на витамин А, който е необходим за разтварянето на мазнините, и до натрупването на холестерол в кръвта. Всичко това води до това, че кожата е покрита с кожа с кератинизирани плочи.

Форми на ихтиоза

Всяка отделна форма на ихтиоза има свои механизми за генериране, развитие и проявление на болестта. Ихтиозата се разделя на такива форми:

  • вид ихтиоза вулгарна;
  • ламеларна ихтиоза;
  • X-свързана ихтиоза;
  • вид болест на Дария;
  • тип ихтиосформена еритродермия.

Проста форма на ихтиоза

Вулгарната ихтиоза се нарича също обикновена, тя е най-често срещаният подтип на болестта. Най-висок процент от случаите са свързани с този вид и като цяло децата са изложени на него по време на периода на развитие до 3 години. Причините за вулгарната ихтиоза са наследствен генетично мутиран ген от поне един родител. Тя е еднакво наследена от жените и мъжете. Общата ихтиоза има симптоми по цялата кожа. Екстремна сухота, люспеста кожа, уплътняване, притъпена работа на мастните и потните жлези.

Простата ихтиоза се характеризира с една основна характеристика - тя засяга екстензорните горни и долни крайници, а при децата се засяга лицето, от тънки и прозрачни, до масивни и тъмни люспи.

По отношение на зоните на вътрешната гъвкавост, подмишниците, ингвиналните зони - тяхното заболяване не засяга. Всички основни симптоми на ихтиоза са присъщи на вулгарната форма:

  • прекомерно кератинизиране;
  • засегнати са косата, мастните жлези;
  • роговият слой се сгъстява и по този начин се намалява гранулираността на кожата.

Според показаната клинична картина вулгарната форма на ихтиоза се класифицира в няколко форми.

  • Ксеродермията е най-леката форма на ихтиоза. Заболяването е безспорно. Характеризира се със сухота и малка част от люспести люспи. Плочите имат външен вид на прахообразни бели ивици. В областта на удължаване, ставите са покрити с малки възли от сиво, бледо розово до синкаво, засегнати са и задните части.
  • Простата форма - различни задържащи се симптоми. Основно е суха кожа и малък пилинг. Зоната на лезията се простира отвъд крайниците и се разпространява по цялото тяло, в косата.
  • Фоликуларна форма. Отличителна черта - груб кожен клаксон в фоликуларните кладенци. Тя засяга бедрата, предната част на краката.
  • Блестящата форма на ихтиоза - прилича на перланист люспи, подобно на мозайка. Полупрозрачни, белезникави, "мраморни" плочи се намират в екстензорните стави, засягат фоликуларните усти.
  • Serpentine форма (lamellar ихтиоза) - cornified плочи са събрани в панделки, са сиви и кафяви нюанси, всяка отделна скала е заобиколен от жлеб, като змия люспи. Главата, лицевата част на тялото, гърбът, лицето страдат, ушната мида е деформирана, нараства до главата, клепачите се скъсяват, децата се тормозят от аномалия във формата на готическото небе.
  • Черната форма - черен покрив покрива корема, долната част на гърба, задните части, предната и задната повърхност на пищяла. Лицето остава чисто.
  • Хистриксоидната форма е доста рядък, но тежък тип заболяване. Характеризира се с твърди, уплътнени мръсно-сиви плочи във формата на тръни, които се издигат над повърхността на кожата, граничи с вдлъбнатини.

Проявите на болестта отшумяват по време на пубертета, в момента, в който хормоните играят. Простата форма на ихтиоза продължава целия период на живота на пациента, нараства през студения сезон.

Брилянтната ихтиоза се различава в седефните люспи

Ламелна форма на ихтиоза

Ламеларна ихтиоза се развива като следствие на дегенерирания трансглутаминазен ензим, който участва в образуването на напречни връзки на протеина на съединителната тъкан. Поради тази причина, има провал в продуктивността на кератиноцитите, което води до ускорено прекомерно кератинизиране. Пластовата ихтиоза покрива тялото на бебето с тънки плочи от жълто-кафяв оттенък. Така се случва този слоест слой да се превърне в слой от големи рогови люспи, които скоро могат да изчезнат без следа. Но в повечето случаи плочите остават за цял живот. Пластичната ихтиоза се променя с възрастта на пациента, най-често, обременявайки симптомите. Въпреки това зачервяването на кожата изчезва. Зони на увреждане: кожни гънки, лице, на удебелени места на кожата. Характеризира се с повишено изпотяване, кожата на лицето се зачервява, разтяга и се лющи.

Необходима терапия

Говорейки за лечението на наследствени заболявания, свързани с генетична промяна, това е доста трудно, защото учените все още не са създали лекарство, което може да има ефект върху ДНК на епидермалните клетки и да възстанови реда в процесите на производство на кератин. Лечението на ихтиозата на кожата се намалява до намаляване на изразените симптоми, които пречат на нормалното функциониране на цялото тяло и нарушават начина на живот и моралното настроение на пациента. На въпроса: „Как да лекува ихтиоза?” Съвременната медицина предлага няколко ефективни метода:

  • необходимо е да се коригират хормоните;
  • предписани са лекарства за местно действие;
  • използването на физиотерапия;
  • вземане на комплекс от витамини.

Предлага се комплекс от витамини за лечение на ихтиоза.

Необходимо е лечение на ихтиоза на кожата в комплекс - едновременно с други присъщи заболявания. Предписването на специфична терапия е разрешено само от дерматолог. В по-леките форми ихтиозата се лекува трайно, тежкото изисква извънболнично лечение. Как за лечение на ихтиоза? Основното правило за ефективно лечение - спазване на препоръките на лекаря.

  • Първото нещо в рецептата са витамините. Курсът на лечение се предписва дълго и често, основно витамини, принадлежащи към групи А. Е, В, С, и никотинова киселина също е включена тук.
  • С помощта на липотропни лекарства, кератиновите плаки се омекотяват.
  • За да се стимулира увредената имунна система, се прилага процедура на плазмена трансфузия, предписват се съдържащи желязо и калций препарати, лекарства с екстракт от алое.
  • Когато щитовидната жлеза е засегната, на хормоналното лекарство Thyroidin се приписва - за понижаване на функцията на щитовидната жлеза, или на Insulin - за увеличаване на активността на щитовидната жлеза.
  • Вроденото лечение на ихтиоза изисква започване с приемането на хормони, постепенно намаляване на дозата с видими подобрения, до пълно прекратяване.
  • Когато клепачите са засегнати, очите се капват с разтвор на ретинол ацетат.
  • Местното лечение изисква третиране на вода с добавяне на разтвор на калиев перманганат и след хидратиране на кожата с обикновени кремове за бебета, комбинирани с витамин А. Бани, както местни, така и общи, с добавки от сол и нишесте, витамин А, натриев хлорид, урея.
  • Кал, въглеродни, сулфидни и ултравиолетови лечения се използват в леките стадии на заболяването, когато острата картина се елиминира и просто чрез превантивни мерки.
  • Наскоро много популярни са ароматни производни на витамин А (ретиноид). С тяхна помощ тялото получава необходимата доза протеин, клетките на епидермиса се възстановяват и метаболитните процеси се нормализират. Те могат да бъдат както местни, така и местни.

Кърмещите майки приемат същия комплекс от витамини като болни деца. В периода на отслабване на хроничната ихтиоза се извършва кръвен тест, за да се поддържа състоянието на пациента и да се предотврати влошаването на клиничната картина.

Калните бани помагат при по-леките форми на заболяването и за неговата превенция.

Домашна терапия

Лечението на ихтиоза у дома също е необходимо и не само това - в много отношения прави живота на пациента по-лесен. В този случай терапията включва използването на физиотерапевтични водни процедури, предварително одобрени от лекуващия лекар. Под въздействието на вани, увредената кожа се овлажнява и метаболизмът в тъканите се увеличава. След седмица има благоприятен резултат. В домашни условия е възможно да се вземат такива терапевтични и релаксиращи вани:

  • те включват бани с кислород (газова баня) - с добавяне на калиев перманганат, сярна киселина и перхидрол;
  • солена баня - изисква ниска концентрация на сол, около 1 грам сол на 1 литър вода;
  • вани с нишесте - предварително добавена в студена вода нишесте, в банята се добавя 1 кг нишесте, пропорционално на общата баня, се получава прясна вода.

Като цяло, всяка процедура за вода трябва да се извършва не повече от 25 минути, средно 10 пъти във вода с температура от около 36 градуса.

Народните средства също провеждат терапия с ихтиоза.

  • Използването на таласотерапия - възстановяване с помощта на директни продукти на морето или океана. Морската вода е богата на различни микро- и макроелементи, които са незаменими в работата на целия организъм. Постоянното третиране с морска вода и нейните производни трайно подхранва кожата с течност и облекчава изразените симптоми на болестта.
  • Използването на хелиотерапия. Най-обичаният и популярен начин за подобряване на настроението и повишаване на силата на духа - слънчеви бани. Под влияние на слънчевата светлина организмът започва активно да произвежда витамин D, укрепва имунната система. Да останеш под горещото слънце е строго забранено, винаги трябва да държиш главата си покрита. По-добре е процедурите да започват с минимално време и постепенно да се увеличи продължителността.

Ихтиозата е заболяване, с което човек трябва да живее цял живот, така че е важно не само да се лекува, но и да се провежда постоянна превенция.