Хеморагичен васкулит - причини, симптоми и лечение

Хеморагичният васкулит се смята за заболяване, което е вид имунния васкулит на малките съдове и се характеризира с повишено образуване на имунни комплекси, увеличаване на пропускливостта на съдовите стени.

Тази патология може да се развие след 2-3 седмици след остър тонзилит, грип или скарлатина. Хеморагичният васкулит при деца е по-често, отколкото при възрастни.

Особено чувствителен към деца от 4 до 12 години. Момчетата са болни 2 пъти по-често от момичетата.

причини

Защо се появява хеморагичен васкулит и какво е това? Хеморагичният васкулит се нарича също болест на Шьонлейн-Генух или капилярна токсикоза. Заболяването е асептично (без инфекция) капилярно възпаление, причинено от увреждащото действие на имунните комплекси. Проявява се капилярна токсикоза с кръвоизливи (кръвоизливи), нарушение на вътресъдовото съсирване на кръвта и нарушение на кръвообращението в малките кръвоносни съдове.

Причините за хеморагичен васкулит при възрастни и деца се разделят на няколко вида:

  • усложнения след инфекциозно заболяване (възпалено гърло, грип и ARVI, скарлатина и варицела), причинени от вируси, бактерии или паразити;
  • алергии към храни или лекарства;
  • хипотермия или индивидуална непоносимост към ваксината;
  • генетична предразположеност.

Принципът на механизма на хеморагичния васкулит е образуването на имунни комплекси. По време на циркулацията в кръвта, тези комплекси могат да бъдат отложени върху вътрешните повърхности на стените на малките съдове и по този начин да причинят увреждане с появата на последващо асептично възпаление.

При възпаление на съдовата стена намалява нейната еластичност. В резултат на това той става пропусклив и образува лумени, което води до депозити на фибрин и кръвни съсиреци. Въз основа на това патологичният признак на васкулита е микротромбоза и хеморагичен синдром (синини).

класификация

В зависимост от клиничния вариант на хода на хеморагичния васкулит е:

  • на кожата;
  • ставен;
  • коремна (т.е. от страната на корема);
  • бъбрек;
  • комбинирани. Възможни са всякакви комбинации. Най-често срещаната опция за кожата, която иначе се нарича проста.

В зависимост от хода на заболяването могат да бъдат:

  • мълния (в продължение на няколко дни);
  • остър (до 30-40 дни);
  • продължително (за 2 месеца или повече);
  • повтарящи се (повторна поява на признаци на заболяване 3-4 пъти или повече в продължение на няколко години);
  • хронични (клиничните симптоми продължават повече от 1,5 години или повече) при чести или редки обостряния.

Степента на активност на заболяването:

Клинични прояви

Честотата на основните клинични прояви на хеморагичен васкулит при деца и възрастни:

  • петнист обрив по кожата (кожен хеморагичен обрив) - 100%;
  • ставен синдром (болка в глезените стави) - 70%;
  • абдоминален синдром (коремна болка) - 60%;
  • увреждане на бъбреците - 30-35%;

При това заболяване могат да бъдат засегнати съдовете от която и да е област, включително бъбреците, белите дробове, очите, мозъка. Хеморагичният васкулит без увреждане на вътрешните органи е най-благоприятното заболяване в тази група.

Симптоми на хеморагичен васкулит

В случай на хеморагичен васкулит симптомите са много разнообразни, но всички пациенти имат кожни лезии. Той може да се прояви в самото начало на заболяването и след появата на други симптоми. Най-характерно е появата на пурпура - малки кръвоизливи (1-3 mm), които са осезаеми. Този обрив е симетричен и се намира първоначално върху краката и краката, в бъдеще може да се разпространи и по-горе. В допълнение към пурпурата могат да се появят и други елементи на обрива (везикули, петехии, еритема и дори зони на некроза).

Симптомите на хеморагичен васкулит, като увреждане на ставни повърхности, се откриват при 70% от пациентите. Този симптом често се появява заедно с обриви през първата седмица на заболяването. Увреждането на ставите може да бъде незначително и да причини краткотрайни болезнени усещания, но може да бъде и по-обширно, когато не само големи (глезен и коляно), но и малки ставни повърхности са засегнати. Има оток и промени във формата на ставната повърхност, а болезнените усещания могат да продължат от 2 часа до 5 дни. Въпреки това, заболяването не причинява тежка деформация на ставните повърхности.

Най-тежко е поражението на стомашно-чревния тракт. Понякога коремните болки се появяват още преди обрива. Те се появяват с появата на кръвоизливи по чревната стена и са спазми в природата. Често такива болки се появяват в пъпа, в дясната илиака, в подкостната област и приличат на картина на остър корем, причинен от апендицит, чревна обструкция или перфорация на язва. Болките траят предимно три дни. Но понякога до десет дни. Често те са придружени от гадене и кърваво повръщане, както и появата на кръв в изпражненията. В някои случаи се развива чревно кървене, което е съпроводено с рязко намаляване на кръвното налягане и колапс.

По-редки признаци на васкулит включват увреждане на бъбреците под формата на гломерулонефрит и белодробен синдром, който се проявява чрез кашлица и недостиг на въздух.

Разликата в симптомите при деца и възрастни

  • Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
  • Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се съпровожда от гадене и повръщане.
  • Увреждане на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит, с образуването на хронична бъбречна недостатъчност.
  • Повече от 30% от децата развиват треска.
  • Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
  • Коремният синдром е придружен от течен изпражнения с ивици кръв.
  • Често бъбреците участват в процеса от самото начало, с откриване на хематурия и протеинурия в урината.

Хеморагичен васкулит: снимка

Тъй като хеморагичният васкулит изглежда на краката, ние предлагаме за разглеждане на подробни снимки на симптомите.

усложнения

Възможни усложнения на хеморагичния васкулит са:

  • чревна обструкция;
  • панкреатит;
  • перфорация на стомашни и чревни язви;
  • перитонит;
  • постхеморагична анемия;
  • DIC с тромбоцитопения;
  • тромбоза и инфаркт в органите;
  • мозъчни нарушения, неврити.

Усложненията на хеморагичния васкулит се откриват само в случай на късно лечение, така че е много важно да започне лечението възможно най-скоро. Известно е, че всяко заболяване е много по-лесно за лечение в началото на своето развитие. Самолечението, неконтролираните медикаменти или традиционната медицина ще доведат до влошаване на състоянието на пациента.

диагностика

Ако се подозира хеморагичен васкулит, лекарят изследва пациента, събира анамнеза, предписва лабораторни и диагностични прегледи, които ще помогнат да се направи пълна картина на заболяването и предпише подходящо лечение.

Следните тестове се считат за основни диагностични методи за хеморагичен васкулит:

  1. Коагулация.
  2. Откриване на циркулиращи имунни комплекси (CIC).
  3. Определяне на имуноглобулинови класове А (повишени) и G (редуцирани), криоглобулини и компоненти на комплементната система.
  4. Биохимичен анализ (протеинови фракции, CRP, антистрептолизин О, серомукоид).
  5. Общ (подробен) кръвен тест с изчисляване на абсолютните стойности на показателите на левкоцитната формула.

Лечение на хеморагичен васкулит

Леките прояви на кожния синдром могат да предложат режим на амбулаторно лечение (с изключение на месо, риба, яйца, задължителни алергени, нови продукти) и предписване на медикаментозно лечение. Въпреки това, остър период изисква престой в болницата, постоянно медицинско наблюдение, а в случай на включване на вътрешни органи в патологичния процес - използването на голям брой лекарства, предписани от специални схеми и в определени дози.

Естеството на лечението на хеморагичен васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването:

  • дебют, рецидив, ремисия;
  • клинична форма - проста (кожа), смесена, с увреждане на бъбреците;
  • тежестта на клиничните прояви - леко (задоволително здраве, оскъдни обриви, евентуални болки в ставите), умерено (множество обриви, болки в ставите или артрит, повтарящи се коремни болки, следи от кръв или белтък в урината), тежки (зачервяване на обриви, елементи на некроза рецидивиращ ангиоедем, персистираща коремна болка, стомашно-чревно кървене, кръв в урината, нефротичен синдром, остра бъбречна недостатъчност);
  • характер на заболяването - остър (до 2 месеца), удължен (до 6 месеца), хроничен (повтарящ се или развитие на шронлей-генохален нефрит).

Схемата за лечение на наркотици включва:

  1. Дизагреганти - камбанки 2-4 милиграма / килограм на ден, интравенозно капене в трентал.
  2. Хепарин в дозировка от 200-700 единици на килограм маса на ден подкожно или интравенозно 4 пъти на ден постепенно се отменя с намаляване на единичната доза.
  3. Активатори на фибринолизата - никотинова киселина.
  4. В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
  5. В изключителни случаи се използват цитостатици, като азатиоприн или циклофосфамид.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит при деца и възрастни зависи от тежестта на заболяването и от неговата клинична форма. Обикновено това отнема 2-3 месеца с леки, 4-6 месеца с умерена и до една година с тежко протичане на болестта на Шьонлейн-Генух, с рецидиви и нефрит.

Терапията на пациенти с хеморагичен васкулит се усложнява от факта, че сега няма лекарства, които ефективно потискат основния патологичен процес, независимо от неговото местоположение. Необходимо е да се изключи ефекта от съзнателно активни антигенни ефекти, особено тези, които хронологично съвпадат с клиничните прояви на заболяването.

диета

По време на лечението е много важно да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента. Затова е необходима диета, която изключва екстрактивни продукти, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, промишлени консервирани храни и продукти, които пациентът не понася добре.

Специални диети се предписват в допълнение към изразените коремни или бъбречни синдроми. Така че, в случай на тежък нефрит се препоръчва да се следва диета № 7 без сол и месо.

Кой лекар да се свърже

Хеморагичен васкулит при деца и възрастни се лекува от ревматолог. При поражение на различни органи е необходима консултация със съответните специалисти: дерматолог (кожа), гастронетролог (червата), невролог (мозък), нефролог (бъбрек), кардиолог (сърце), пулмолог (бели дробове). Имунологично изследване е желателно за навременна диагностика на усложнения след лечение.

перспектива

При хеморагичен васкулит прогнозата е доста благоприятна. В редки случаи, смъртта може да настъпи в острата фаза на заболяването поради усложнения на стомашно-чревния тракт (кървене, инвазия, инфаркт на червата). Смъртта може също да бъде следствие от остра бъбречна недостатъчност или увреждане на централната нервна система.

Някои пациенти с хеморагичен васкулит могат да развият хронично бъбречно заболяване. При приблизително 25% от пациентите с увреждане на бъбреците в острата фаза на заболяването, промени в утайката от урина продължават няколко години; крайният резултат от заболяването при тези пациенти е неизвестен.

Хеморагичен васкулит: снимки, причини и методи на лечение при деца и възрастни

Хеморагичният васкулит има също така имена алергична пурпура, капилярна токсикоза или, на името на описаните автори, болестта на Shenlein-Genoch. Заболяването е включено в обширна група васкулити, възпаление на различни видове и размери на кръвоносните съдове.

Особеността на реакцията на съдовата стена е асептични условия (липса на патоген) и доминираща роля на изразена алергична реакция. Заболяването е придружено от повишена тромбоза, нарушена микроциркулация на кръвта в тъканите и вътрешните органи, което води до увреждане на бъбреците, ставите и храносмилателните органи.

По-податливи на капилярна токсикоза при мъже на възраст под 20 години, деца от 7 до 13 години. Честотата на тези популации варира от 14 до 24 на 10 000 души.

Какво е това?

Хеморагичният васкулит е ревматично системно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление на капилярите, артериолите и венулите, които захранват кожата, ставите, коремните органи и бъбреците. Друго име за хеморагичен васкулит е болестта на Шьонлейн-Генух.

Причини за възникване на

Причините за болестта не са точно установени. Счита се, че е автоимунен. Установена е обаче връзка с факторите за активиране на патологичните процеси. Те включват:

  • травматични увреждания на кожата и кръвоносните съдове;
  • прехвърлени вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, особено значение се придава на остри и хронични възпаления в горните дихателни пътища (грип, ARVI, тонзилит, синузит), морбили, често болки в гърлото, варицела, тиф, стрептококови заболявания;
  • ваксинации по време на рутинна ваксинация, профилактична употреба на имуноглобулини;
  • хранителни алергии;
  • преструктуриране на организма при злокачествени и доброкачествени тумори;
  • промени в жените по време на бременност;
  • ефекта на повишените дози слънчева радиация (с продължително дъбене), температурни колебания и радиация;
  • алергични реакции към лекарства (обикновено антибиотици, успокоителни и антихипертензивни средства);
  • метаболитни нарушения при ендокринни заболявания (диабет);
  • генетична предразположеност в семейството.
  • домакински и професионални отравяния, токсикоинфекция;
  • децата имат червеи;
  • реакция към ухапвания от насекоми.

Хеморагичен васкулит при възрастни се развива по-често в напреднала възраст, със слаб и нарушен имунитет.

Симптоми на хеморагичен васкулит, снимка

Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи са покрити. Хеморагичният васкулит може да се прояви като една или няколко групи симптоми (виж снимката). Голяма част от следните:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в редки случаи - лезии на белите дробове и нервната система.

Най-характерно е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, когато повишаването на температурата липсва.

  1. Кожен синдром (или пурпура) се появява при всеки пациент. Проявява се под формата на симетричен, малък или петно-папулозен хеморагичен обрив, локализиран главно върху екстензорните повърхности на долните (по-рядко горните) крайници, около големите стави и на задните части. Обривът може да бъде представен от единични елементи и може да бъде интензивен, комбиниран с ангиоедем. Като правило, обривите са рецидивиращ вълноподобен характер. При избледняване на обриви остава пигментацията. В случай на чести рецидиви кожата се появява на мястото на обрива.
  2. Съвместният синдром често се наблюдава едновременно с кожата, най-характерната за него при възрастните. Най-често големите стави на краката са покрити от процеса, най-рядко - лакътя и китката на китката. Отбелязана болка, зачервяване и подуване. Характерно за хеморагичния васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращите болки в ставите предхождат кожни лезии. Съвместният синдром, който рядко трае една седмица, понякога се комбинира с миалгия и оток на долните крайници.
  3. При 2/3 от пациентите се наблюдава и абдоминален синдром. Характеризира се с коремни болки със спастичен характер, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време, наистина животозастрашаващи явления се наблюдават само в 5% от пациентите.
  4. Бъбречният синдром е по-рядко срещан (40 до 60% от случаите) и не се развива веднага. Тя се проявява под формата на хематурия (екскреция на кръв с урина) с различна тежест, в редки случаи е възможно развитието на гломерулонефрит (възпаление на бъбреците) на хематурна или нефротична форма. По-често, гломерулонефрит се проявява през първата година на заболяването, рядко се случва по време на следващия рецидив на хеморагичен васкулит или след изчезването на всички други прояви на болестта.

В отделни случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизлив. Също така рядко има лезии на нервната система - главоболие, гърчове, може да се развие енцефалопатия или полиневропатия.

Хеморагичен васкулит при деца

Симптомите на васкулит при деца, в зависимост от честотата на появата им, се разпределят както следва:

  • обрив под формата на папули и червени петна - 100% от случаите
  • артрит и болки в ставите - 82%
  • коремна болка - 63%
  • увреждане на бъбреците (гломерулонефрит) - 5-15%.

Най-често възстановяването става спонтанно. Затова болестта е сравнително благоприятна в детска възраст, особено ако се спазват правилата за хранене и се елиминира възможен причинител. След спадане на възпалението, рискът от рецидив е максимален през първите 3 месеца, но може би по-късно.

След възстановяването трябва да се спазват принципите на диетичното хранене през цялата година и да се избягва контакт с алергени, проникващи през дихателните пътища.

Кожен синдром в клиничната картина на васкулит е водещ. Характеризира се със следните характеристики:

  • появата на обрив, наречен пурпура;
  • неговата симетрия;
  • пурпурата се издига над кожата и е добре осезаема;
  • едновременно с това могат да бъдат червени петна, пъпки, мехури, които се характеризират със сърбеж;
  • първични изригвания на краката, по-късно те се разпространяват по бедрата и седалището;
  • след няколко дни изригванията на ярко червено стават кафяви и след това избледняват и изчезват;
  • понякога може да има пигментни лезии, които продължават дълго време.

Развитието на гломерулонефрит обикновено настъпва в рамките на един месец от появата на първите симптоми на заболяването. Увреждането на бъбреците може да се прояви с минимални прояви или да бъде предразположено към агресивен курс. В зависимост от това клиничните и лабораторни признаци на гломерулонефрит са много разнообразни. Те включват:

  • протеин в урината;
  • оток, понякога много силно изразен по отношение на нефротичен синдром, при който загубата на протеин в урината може да достигне 3,5 g на ден;
  • лумбална болка;
  • зачервяване на урината (груба хематурия) или само микроскопично установено наличие на червени кръвни клетки в нея (микро хематурия);
  • преходно повишаване на налягането.

Коремният синдром е следствие от чревна исхемия. При децата тя се характеризира с:

  • гадене;
  • повръщане;
  • поява на кървави вени в изпражненията;
  • разлята болка по целия стомах за колики;
  • болката се увеличава след хранене;
  • разхлабени изпражнения.

Коремната форма на хеморагичен васкулит прилича на „остър корем“, който традиционно изисква хирургическа интервенция. Въпреки това, той е противопоказан при това заболяване, тъй като причиняват поражения на кръвоносните съдове. Необходима е адекватна лекарствена терапия.

Артикуларният синдром при хеморагичен васкулит има типични симптоми, които го отличават от ставния синдром при други заболявания (остеоартрит, ревматоиден артрит, подагра). Те включват:

  • липса на разрушаване на ставата;
  • симетрия на лезията;
  • липса на миграция на болка;
  • чести лезии на глезените и коленните стави.

Лечението на дете с хеморагичен васкулит трябва да започне в болницата. Обикновено се предлагаше почивка за три седмици, последвана от експанзия.

Как се диагностицира хеморагичен васкулит?

Болестта на Henoch Schönlein е доста лесна за излагане на пациент, който има и трите основни симптома.

Има малки разлики в хода на заболяването при деца и възрастни.

  • Повече от 30% от децата развиват треска.
  • Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
  • Коремният синдром е придружен от течен изпражнения с ивици кръв.
  • Често бъбреците участват в процеса от самото начало, с откриване на хематурия и протеинурия в урината.
  • Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
  • Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се съпровожда от гадене и повръщане.
  • Увреждане на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит, с образуването на хронична бъбречна недостатъчност.

диагностика

Диагнозата на заболяването се извършва изчерпателно. На първо място, лекарят провежда устно проучване, по време на което той установява оплакванията на пациента, събира анамнеза. В бъдеще могат да бъдат възложени следните проучвания:

  • Ултразвуково изследване на коремните органи и бъбреците.
  • Определяне на продължителността на кървенето.
  • Проведете тестове за маншета, както и проби от сбруя и щипка.
  • Фекално изследване
  • Провеждане на имунологични изследвания, както и биохимия на кръвта.
  • Вирусологични изследвания за идентифициране на хепатит.
  • Ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт.
  • Кръвен тест може да открие увеличен брой левкоцити и ESR. Имунологични нарушения се наблюдават и под формата на увеличаване на имуноглобулините А и намаляване на нивото на имуноглобулините G.
  • При физически преглед лекарят проверява функционирането на ставите, внимателно изследва кожата, за да открие промени в цвета и възможните обриви. В случай, че се открие подуване в областта на лицето, това може да означава нарушение на нормалното функциониране на отделителната система. Трябва също да проверите пулса.

Заболяването трябва да се разграничава от следните заболявания и състояния:

  • Инфекционен ендокардит.
  • Системният васкулит (синдром на Goodpasture, периартерит нодоза, болест на Behcet).
  • Дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус).
  • Meningococcemia.
  • Макроглобулинемична пурпура Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Болест на Крон.

Освен това може да се предпише процедура на трепанобиопсия и изследване на костния мозък.

Лечение на хеморагичен васкулит

Първо, необходима е диета (изключени са алергенните храни). Второ, строга легло. Трето, лекарствена терапия (антиагреганти, антикоагуланти, кортикостероиди, имуносупресори, азатиоприн, както и антитромботична терапия).

Прилагане на следните лекарства:

  • активатори на фибринолизата - никотинова киселина.
  • Хепарин в дозировка от 200-700 единици на килограм маса на ден подкожно или интравенозно 4 пъти дневно се отменя постепенно с намаляване на единичната доза.
  • дезагреганти - камбанки 2-4 милиграма / килограм на ден, интравенозно капене в трентал.
  • В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
  • В изключителни случаи се използват цитостатици, като азатиоприн или циклофосфамид.

По принцип протичането на заболяването е благоприятно и рядко се използва имуносупресивна или цитостатична терапия (например с развитието на автоимунен нефрит).

  • Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от клиничната форма и тежест: 2-3 месеца - за леки; 4-6 месеца - умерено; до 12 месеца - при тежък периодичен курс и нефрит на Шьонлейн - Генух; в случай на хронично протичане се лекуват с повторни курсове в продължение на 3-6 месеца.

Децата трябва да са в диспансера. Провежда се в продължение на 2 години. През първите 6 месеца пациентът ежемесечно посещава лекар, след това 1 път 3 месеца, след това 1 път в 6 месеца. Профилактиката се извършва с помощта на рехабилитация на огнища на хронична инфекция. Редовно проучвайте изпражненията върху яйцата на хелминти. Такива деца са противопоказани при спорт, различни физиотерапия и излагане на слънце.

Отговори на въпроси

Какво се разбира под хипоалергенна диета?

  • На първо място, високоалергичните продукти като яйца, шоколад, цитрусови плодове, кафе и какао, морска риба и морски дарове, ядки трябва да бъдат изключени от консумацията. Необходимо е също да се откажат от мазни и пържени храни. В диетата трябва да бъде доминиран от млечни продукти с ниско съдържание на мазнини, задушени и варени ястия. Допускат се зелени ябълки, зърнени каши, пуешко и заешко месо, растителни масла.

Каква е прогнозата за хеморагичен васкулит?

  • По правило прогнозата, особено при леката форма на заболяването, е благоприятна. Тежък хеморагичен васкулит е изпълнен с рецидив на заболяването и поява на усложнения (нефрит, усложнен от бъбречна недостатъчност). В случай на мълния, вероятността от смърт е висока в рамките на няколко дни след началото на заболяването.

Приемат ли се пациенти с хеморагичен васкулит за диспансерна регистрация?

  • Диспансерната регистрация при възрастни след отложеното заболяване не е показана. Децата трябва да бъдат наблюдавани в продължение на две години. През първите шест месеца, всеки месец, следващите шест месеца на всяко тримесечие и последната година на всеки 6 месеца. Децата не трябва да се занимават със спорт, физиотерапия и инсолация (излагане на слънце) са противопоказани.

Възможно ли е да се развият усложнения и последици след хеморагичен васкулит и кои?

  • Да, болестта може да доведе до чревна обструкция и перитонит, хронична бъбречна недостатъчност, дисфункция на вътрешните органи (сърце, черния дроб), анемия и белодробно кръвоизлив, а при децата може да се развие хеморагична диатеза.

Как да се предпазим от екзацербации?

Пациентът след изписване от болницата не трябва да забравя за заболяването си у дома. Разбира се, по това време той вече знае всичко за естеството на болестта, за предотвратяването на обостряния, за поведението в ежедневието, храненето и начина на деня. След като се потопите в уютната атмосфера, пациентът няма да приема никакви лекарства без лекарско предписание, няма да се хване за продукти, които могат да провокират рецидив (алергени), но ще яде напълно и всяка вечер ще започне да прави тихи светлинни разходки на чист въздух.

В допълнение, човек е противопоказан:

  • Прекомерна тревожност, психически стрес;
  • Ваксинации (възможни само по здравословни причини);
  • Тежък физически труд (децата са освободени от уроците по физическо възпитание);
  • хипотермия;
  • Въвеждането на имуноглобулини (антистафилококи, тетанус и др.).

Поради факта, че хеморагичният васкулит е основно детска болест, специални препоръки са дадени за малки деца (или родители?):

  • На всеки шест месеца детето посещава лекуващия лекар (при липса на обостряния);
  • Клинично наблюдение в продължение на най-малко 5 години в случай, че бъбреците са здрави, но ако са победени, контролът може да бъде доживотен;
  • Децата са напълно освободени от физическо възпитание за една година, след което се прехвърлят в подготвителната група;
  • 3 пъти годишно, задължително посещение при стоматолог и отоларинголог;
  • Редовни изследвания на урината (общо и според Нечипоренко) и анализ на изпражненията за хелминти;
  • Ваксинациите се изключват за 2 години, а след това се извършва рутинна ваксинация, но с разрешение на лекуващия лекар и под "антихистаминното покритие";
  • Спазване на антиалергична диета - 2 години;

Съвети на родители или други роднини за домашно лечение, превенция на рецидивите, хранене и поведение в училище и у дома.

Лечение на хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит е асептично възпаление на стените на микросъдовете, съпроводено с множествено микротромно образуване на съдовете на кожата, бъбреците, червата и други вътрешни органи. Заболяването е най-често срещано в групата на системния васкулит, за първи път е описано през 1837 г. от германския лекар Шьонлейн. Името му има много синоними, като най-често срещаните от тях са ревматична пурпура, болест на Шьонлейн-Генух, болест на Шьонлейн-Генук. Под последното от тези имена болестта е известна в чужбина.

Причини за хеморагичен васкулит

В здраво тяло елиминирането на имунните комплекси се извършва с помощта на специални клетки. Нарушаването на този процес води до прекомерно натрупване на циркулиращи имунни комплекси и отлагането им в микроваскулатурата, което води до вторична възпалителна промяна в съдовата стена. Такъв възпалителен процес води до увеличаване на пропускливостта на съдовата стена и отлагането на тромботични маси в лумена на съдовете.

В същото време се появяват кръвни съсиреци и екстравазази, т.е. издатини на кръв от съда, които са основните признаци на заболяването. Освен това, съдовете на всички органи и части от тялото - белите дробове, бъбреците, мозъка и неговите мембрани могат да бъдат включени в патологичния процес.

При почти 80% от пациентите развитието на патологията се предшества от инфекциозно заболяване на горните дихателни пътища. Има случаи на заболяване след коремен тиф, жълтеница и морбили. Факторите, които увеличават вероятността от това заболяване, също могат да бъдат:

  • хранителни алергии;
  • някои лекарства;
  • ухапвания от насекоми;
  • хипотермия;
  • прилагане на ваксина;
  • склонност към алергични реакции.

Много лекари се придържат към предположението, че влиянието на тези фактори води до развитието на болестта само при наличие на генетично предразположение на организма.

Мъжете и жените се разболяват със същата честота, а през лятото честотата е много по-ниска. Курсът на заболяването може да бъде остър, вълнообразен и повтарящ се.

класификация

В съответствие с клиничното протичане се разграничават следните форми на заболяването:

  • дермално или просто;
  • коремна;
  • ставен;
  • бъбрек;
  • бързо течаща;
  • заедно.

Всички тези синдроми с различна тежест могат да се комбинират един с друг. Най-често срещаната опция за кожата, която се нарича проста.

Заболяването също се класифицира в зависимост от тежестта на неговата поява - излъчва форма на лека тежест, умерена и тежка.

По естеството на потока се отличава хеморагичен васкулит:

  • остър, с продължителност до 2 месеца;
  • продължителни, с продължителност до шест месеца;
  • хронична.

Симптоми на хеморагичен васкулит

Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи са покрити. Едно заболяване може да се прояви като една или повече групи симптоми. Голяма част от следните:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в редки случаи - лезии на белите дробове и нервната система.

Най-характерно е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, когато повишаването на температурата липсва.

Сред диагностичните критерии на заболяването са нейните кожни прояви. Типичен хеморагичен обрив или така наречената палпираща пурпура леко се издига над повърхността на кожата. Неговите отделни елементи могат да се сливат, образувайки области от значителна площ.

В началото на заболяването мястото на локализация на лезиите е дисталните части на долните крайници. След това постепенно се разпространяват по бедрата и седалището. Много рядко обривите се покриват от горните крайници, корема или гърба. Няколко дни след появата на пурпурен блед, поемат кафяв цвят и постепенно изчезват. Местата на пигментация могат да продължават известно време по време на пристъпния курс. Характерно е липсата на белези.

Съвместният синдром често се наблюдава едновременно с кожата, най-характерната за него при възрастните. Най-често големите стави на краката са покрити от процеса, най-рядко - лакътя и китката на китката. Отбелязана болка, зачервяване и подуване. Характерно за хеморагичния васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращите болки в ставите предхождат кожни лезии.

Съвместният синдром, който рядко трае една седмица, понякога се комбинира с миалгия и оток на долните крайници.

При 2/3 от пациентите се наблюдава и абдоминален синдром. Характеризира се с коремни болки със спастичен характер, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време, наистина животозастрашаващи явления се наблюдават само в 5% от пациентите.

Увреждането на бъбреците е по-рядко срещано от другите прояви на заболяването и се среща в около 30% от случаите на заболяването. В същото време интензивността на бъбречните симптоми може да варира от бързо изчезване с началото на лечението до изразения гломерулонефрит. Увреждането на бъбреците може да се нарече най-упорит синдром на заболяването, което понякога води до бъбречна недостатъчност и дори до смърт.

В отделни случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизлив. Също така рядко има лезии на нервната система - главоболие, гърчове, може да се развие енцефалопатия или полиневропатия.

Удобства при деца

Болестта може да избухне на всяка възраст, но децата под 3 години рядко се разболяват. Най-голям брой случаи на хеморагичен васкулит се забелязва на възраст от 4 до 12 години.

Характеристиките на курса при децата са:

  • остро начало на заболяването;
  • изразена ексудативна съставка;
  • ограничен ангиоедем;
  • склонност към обобщаване на процеса;
  • наличие на абдоминален синдром;
  • склонност към рецидив.

При деца хеморагичният васкулит често е причинен от хипотермия или сериозно вирусно заболяване. Болестта по-често се характеризира с фулминантен ход.

При тази болест децата по-често от възрастните имат систолични сърдечни шумове с функционален характер. При момчета с хеморагичен васкулит в някои случаи се наблюдават двустранни тестикуларни лезии. В половината от случаите, децата могат да бъдат напълно отсъстващи кожни прояви.

Деца, които са имали хеморагичен васкулит, се наблюдават от лекаря още 5 години. Препоръчва се хипоалергенна диета през цялата година. Ако заболяването има бъбречно увреждане, тогава такова наблюдение трябва да продължи до зряла възраст. Такива деца не се подлагат на ваксинация през следващите 3-5 години.

диагностика

За диагнозата се използват критериите за класификация на това заболяване, признати от международната общност на ревматолозите в продължение на много години:

  • наличие на осезаема пурпура;
  • възраст, в която започва заболяването, по-малко от 20 години;
  • наличието на болка в корема;
  • по време на биопсично откриване на гранулоцити.

Потвърдете, че диагнозата позволява наличието в пациент на 2 или повече от тези критерии. Тя се изважда въз основа на клинични данни, лабораторните стойности не са важни. Въпреки че лекарите обръщат внимание на количеството на СУЕ и нивото на левкоцитите в кръвта, тези показатели не посочват конкретно това заболяване, а само показват, че има възпалителен процес.

С развитието на бъбречния синдром се изискват консултации с нефролог и редица изследвания на бъбреците - ултразвук и ултразвук на бъбречни съдове.

Абдоминалната форма на заболяването изисква диференциална диагноза с други патологии, които дават представа за "острия корем". Това изисква консултация с хирурга, абдоминален ултразвук и гастроскопия.

Най-лесно е да се диагностицира заболяване, когато се появи обрив. В най-тежките диагностични случаи се препоръчва биопсия на кожата.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на хеморагичен васкулит се извършва в хипоалергенна диета и строго почивка. Отменени лекарства, които могат да причинят началото на заболяването. Ограничаване на двигателната активност, т.е. почивка на легло понякога е необходима за 3-4 седмици. В случай на неговите нарушения е възможна повтаряща се вълна от лезии, квалифицирана като ортостатична пурпура.

Лекарствената терапия осигурява строго индивидуална употреба на лекарства в следните групи:

  • антитромбоцитни средства;
  • антикоагуланти;
  • антихистамини;
  • антибактериална терапия;
  • инфузионна терапия;
  • глюкокортикоиди;
  • цитостатици.

При всички форми на това заболяване се предписват антиагреганти. Curantil, Trental или техните аналози са често използвани. В тежки случаи се предписват две лекарства едновременно.

Антикоагулантите, сред които най-често се използва хепарин, също са показани за всички клинични форми, предписвани са в индивидуално подбрани дози.

Антихистамините са ефективни при пациенти, страдащи от алергични заболявания или прояви на ексудативно-катарална диатеза. Задайте Tavegil, Диазолин, Suprastin.

Нестероидните противовъзпалителни средства се използват и при хеморагичен васкулит. Те ограничават развитието на ексудативни и пролиферативни стадии на възпаление. Най-изразеният противовъзпалителен ефект има Ortofen, който се предписва в дневна доза от 1 до 2 mg / kg в продължение на 4-6 седмици.

При непрекъснато повтарящ се вълноподобен ход на заболяването, с развитието на инфекция или обостряне на хроничната, се използва антибактериална терапия с назначаването на антибиотици от ново поколение - Sumamed, Klacida и др.

При бързи форми на заболяването, наличието на висока ESR, криоглобулинемията е ефективен плазмафереза ​​с преливане на донорна плазма. В тежки случаи се провежда терапия с глюкокортикостероиди, което спомага за намаляване на оток, болки в ставите и корема. За съжаление, тя не е много ефективна за увреждане на кожата и бъбреците. Преднизолон се предписва най-често в дневна доза от 2 mg / kg. Продължителността на приложение и схемата на оттегляне зависи от клиничната форма на заболяването.

Като спомагателно предписано средство за външна употреба. Това са обикновено мехлеми, предназначени да възстановят еластичността на кръвоносните съдове. Те включват Solcoseryl, Atsemin маз. При поява на ерозивни и язвени кожни лезии се предписват мехлеми с епителизиращи свойства на Вишневски, Микулич, Солкосерил.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от тежестта на заболяването и от неговата клинична форма. Но дори и със светлинен ток ще отнеме 2-3 месеца, с тежък повтарящ се - до 12 месеца.

диета

По време на лечението е много важно да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента. Затова е необходима диета, която изключва екстрактивни продукти, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, промишлени консервирани храни и продукти, които пациентът не понася добре.

Специални диети се предписват в допълнение към изразените коремни или бъбречни синдроми. Така че, в случай на тежък нефрит се препоръчва да се следва диета № 7 без сол и месо.

перспектива

Най-леките форми на заболяването са склонни към спонтанно излекуване след първата атака. В повечето случаи симптомите изчезват 5-6 седмици след началото на острата фаза на заболяването.

В острия период най-опасното усложнение е бъбречната недостатъчност. При бързо прогресиращ гломерулонефрит прогнозата е неблагоприятна. В редки случаи смъртта може да се появи и в резултат на стомашно-чревно кървене, инвагинация или чревен инфаркт, както и поради увреждане на централната нервна система и развитие на интрацеребрален кръвоизлив.

Със смъртоносна форма на заболяването е възможен фатален изход, който може да настъпи буквално през първите няколко дни от началото.

Хеморагичен васкулит при деца и възрастни, причини и лечение, лекарства

Бърз преход на страницата

Нарушения, основани на асептични възпалителни реакции в съдовата система на малките съдове са хеморагичен васкулит (НВ). Заболяването е включено в обширния регистър на имунокомплексните патологии.

Характеризира се с лезии на микросъдовете на кожата и отделните органи, дължащи се на вътресъдово микро-тромбообразуване. В медицинската терминология може да се нарече ревматична, алергична или анафилактична пурпура.

Генезисът на развитието на болестта се дължи на влиянието на вирусни, паразитни, бактериални патогени и различни представители на токсикоинфекции, които провокират образуването на имунитет от клетките на собствения им имунитет, анафилотоксини (специфични имунни комплекси), които имат ефект на разрушаване. Когато тялото е здраво, анафилотоксините се разпадат. При болни хора те се натрупват, превръщайки се в антигени.

Отлагането на вътресъдови стени променя тяхната пропускливост и нарушава процесите на кръвообращението, като причинява:

  • активиране на тромбоцити;
  • понижени нива на антитромбин в кръвта;
  • блокиране на фибринолитичния процес.

Всичко това се превръща в ключов момент в развитието на малък брой кръвни съсиреци в микросудите на фона на ниската кръвосъсирване и алергичните възпалителни процеси, причиняващи развитието на различни форми на хеморагичен васкулит при възрастни и деца.

Симптоми на форми на хеморагичен васкулит

Снимка на хеморагичен васкулит при възрастни

Клиничните прояви на хеморагичен васкулит са причинени от много форми:

  1. Кожа - при която патологичният процес се развива само в кожата.
  2. Кожни стави, причинени от прилепване към кожни лезии признаци на ставно възпаление.
  3. Кожно-коремна, проявява не само промени в кожата, но и функционални нарушения на стомашно-чревния тракт.
  4. Бъбречни, характеризиращи се с васкуларно бъбречно заболяване и нарушена филтрация и уриниране.
  5. Комбинирани - с признаци на периодични прояви на различни форми на заболяването.

Курсът на хеморагичен васкулит при деца и възрастни може да се прояви по различни начини: фулминантна, остра, подостра, продължителна, рецидивираща и хронична форма.

Характеристики на общи и кожни признаци

Признаци и симптоми на хеморагичен васкулит се появяват неочаквано без никакви прекурсори - увеличаването на симптомите настъпва бързо. Температурата може да бъде субфебрилна, но по-често е много висока, особено при възрастни пациенти. Има първоначални признаци на интоксикация. Това състояние е характерно за много заболявания, което затруднява диагностиката.

хеморагичен васкулит, обрив по задните части

Отличителна черта на хеморагичния васкулит е симетрични кожни обриви по гърбовете на краката, кожата на краката и повърхността на хълбоците. На гърба, корема и ръцете, рядко е обрив, а дланите, кожата на лицето, стъпалата и областта на шията - обриви изобщо не са характерни. Те се характеризират с проявление на различна цветова палитра:

  • яркочервени малки мехури;
  • нодуларни папули, бледи с лек натиск;
  • папулозни лилави възли и сини подкожни петехии;
  • хеморагичен червен обрив върху лигавичното покритие на фаринкса и устата.

Размерът на елементите на обрива варира и може да достигне до 1 см. Той се държи на тялото до 4 дни, избледнява и изчезва. Следващата вълна от кожен обрив се появява след седмица и половина.

Първоначалните признаци на кожна форма на хеморагичен васкулит се появяват като малки подкожни кръвоизливи (петехии), локализирани в горните части на краката и краката. Понякога те стърчат върху кожата на ръцете, гърба и корема. В засегнатата област, под косата на главата, около гнездата, се забелязват силни симптоми на сърбеж и болка.

Устните, клепачите, областта на чатала се подуват. След изчезването на обрива, на тяхно място остава пигментация, давайки пилинг в периода на повторение. Възможни са цикатрични образувания при сливане и некроза на отделни места на обрив и присъединяване на вторични инфекции.

При хеморагичен васкулит се характеризира с проявление на различни синдроми (комплексни симптоми), присъщи на много патологични процеси. Например:

Съставният хеморагичен васкулитен синдром се появява при почти половината от възрастните пациенти. Възпалителните процеси са големи ставни групи на краката. Понякога възпалителните реакции засягат ставите на лакътя и китката и могат да се развият в рамките на една седмица и дори предхождат кожни лезии.

В същото време има: подуване и зачервяване на краката, мигриращи болки в крайниците и проявление на миалгия (мускулни болки). Интензивен синдром на болка с тежко възпаление и подуване може да доведе до промени в походката. Ставни деформации и нарушени моторни функции, като правило, не се наблюдават.

Стомашно-чревен синдром (абдоминален) се характеризира с краткотрайни колики, гадене, повръщане. Появява се едновременно с кожни лезии или малко по-късно. Не се наблюдават значителни нарушения в състоянието на пациента. Ако лечението не е своевременно с симптоми на хеморагичен васкулит, се появяват признаци на чревно и стомашно кървене - повръщане с кръв и диария с кръв.

При тежки увреждания са възможни инвагинация (обструкция) на червата, перфорация (перфорация на червата) и перитонит (възпаление на перитонеума). Симптомите на този синдром са: слабост, усещане за шум в главата и трептене пред очите, замаяност, тахикардия и припадък.

Проявлението на бъбречния синдром се наблюдава при повече от половината от пациентите вече след седмица кожен обрив. Изолира се появява много рядко. Предизвиква развитието на остра форма на гломерулонефрит с автоалергичен характер с възпалителни процеси в целия бъбречен апарат и рязко намаляване на тонуса на съдовите канали.

В урината има онечиствания от кръвта, дължащи се на отслабване на възпалените артериални стени, през които еритроцитите свободно изтичат.

Белодробни промени възникват в резултат на лезии на дихателните пътища и белодробните лобули на пациента. Проявява се от кашлица и недостиг на въздух, кръв в храчките поради увеличено капилярно кървене.

При кардиоваскуларни промени са характерни признаци на изразена тахикардия и предразположение към аритмия.

Синдромът на увреждане на нервната система се счита за неблагоприятно следствие от хеморагичен васкулит. Тя се причинява от разпространението на възпалителния процес извън границите на съдовата лезия, включваща мозъчната мембрана в процеса. Ето защо, симптомите се проявяват признаци на енцефалит и менингит - силни мигрени, атаксия (некоординираност), гърчове.

Хеморагичен васкулит при деца, особено

Развитието на хеморагичен васкулит при деца се дължи на:

  • изразена ексудативна съставка;
  • склонност към процесите на генерализация;
  • развитие на абдоминален синдром;
  • ограничен ангиоедем;
  • остра проява на симптоми и тенденция към рецидив.

хеморагичен васкулит при деца

При половината от педиатричните пациенти хеморагичният васкулит се проявява без проявление на кожната форма на заболяването. Целта на възпалителните процеси са стомашно-чревния тракт и ставите, рядко се наблюдават бъбречни и сърдечни патологии. По принцип, възпалителните процеси не носят сериозни последствия.

С навременно лечение, прогнозата за детски хеморагичен васкулит е добра. Важно условие за добра прогноза е да се предотврати прехода на болестта към хроничната форма. Невъзможността за точно определяне на генезиса на заболяването, принуждавайки спазването на защитния режим на детето през целия живот.

Симптомите на хеморагичен васкулит при деца често се проявяват през пролетта, след прехвърляне на остри респираторни инфекции. Началото може да бъде асимптоматично в продължение на няколко седмици, след което температурата се повишава до критични нива. Детето е слабо, изразени симптоми на интоксикация, кожата става бледа. След като температурата спадне, започва обрив.

Формата на кожата се проявява в изобилие, голяма (до 10 мм), често хеморагичен обрив под формата на папули, леко стърчащ над повърхността на кожата на краката, стъпалата и седалището. Често обилен обрив, предшестван от сърбеж и изтръпване. Обривът на краката често се обединява, но ако не се повтаря вълна, те бледнеят и изчезват.

При повече от половината бебета има болка в корема, повръщане с кръв и наличие на кървави примеси в изпражненията. Четири дни по-късно болката е изчезнала. Признаци на увреждане на бъбреците могат да се появят почти месец след началото на заболяването, което е отличителен белег на хеморагичен васкулит.

В случай на бъбречна лезия е възможно развитие на остър тромпулонефрит, което се проявява чрез подуване на лицето и лумбалната област. В урината има кръв и се увеличава количеството на протеиновата утайка.

Лечението на хеморагичен васкулит трябва да бъде спешно, тъй като заболяването се развива бързо, създавайки реална заплаха за развитието на синдрома на ХБН.

В противен случай съществува висок риск от развитие на фулминантна форма на заболяването, при което остри процеси на бъбречна недостатъчност могат да се превърнат в смъртност в рамките на няколко часа. В основата на фулминтния ход на заболяването стоят процесите на хиперергична реакция с последващо образуване на остра некротична тромбоза.

Такъв курс на хеморагичен васкулит е характерен за деца до две години. Може да се дължи на варицела, рубеола или скарлатина. Признаците на заболяването се проявяват в обширни области на кожни кръвоизливи, под формата на некроза и големи сливащи се цианотични места с по-нататъшно развитие на гангрена на краката и ръцете, шок и кома.

Лечение на хеморагичен васкулит, лекарства

Избор на терапевтично лечение на хеморагичен васкулит се извършва въз основа на диагностични данни и анамнеза на пациентите. Насочена е към премахване на провокативни фактори.

  1. При откриване на огнища на инфекцията, тя се реорганизира чрез десенсибилизиращи лекарства - пантотенат, пангамат и глицерофосфат.
  2. В същото време се предписват антихистаминови лекарства и анаболни лекарства за подобряване на имунитета. - “Дека-дураболила”, “Нероболила”, “Нероболета”, “Оротат калий”, “Метилурацил” и “Фитина”.
  3. Витаминни препарати от вида Рутин, Аскорбинова киселина, Витамин U и Биотинин се предписват за засилване на съдовата пропускливост и уплътняване на ендотела.
  4. Сред лекарствата, които стимулират метаболитните процеси и подобряват тъканния трофизъм, са най-ефективните средства на групата "Продектина", "Дипрофен", "Солкосерил", "Компамина" и "Никошпана".
  5. При тежки форми на заболяването - фулминантен с развитието на некроза, се използват доказани лекарства на основата на хингамин, които инхибират образуването на антитела и укрепват структурата на съединителните тъкани, по-специално интерстициалната субстанция. Те включват - "Delagil", "Rezorhin" "Plaquenil" и NSAID наркотици.
  6. Възстановяването на еластичността на съдовите стени и тяхното укрепване се постига чрез допълнителна терапия с външни агенти - мазила "Дибулонова", "Амеминова", "Солкосерила" и "Венорутонова".
  7. Елиминирането на ерозивни и язвени образувания се постига чрез използване на мехлеми Mikulich и Vishnevsky или "Iruksol".

Няма единна специфична терапия за хеморагичен вискулит. По-лесно е да се лекува патология, при която е възможно да се установи специфичен алерген, който засяга неговото развитие. Когато се открие инфекция, се използват лекарства за отстраняването му, симптомите се спират от салицилатни лекарства.

Хепаринотерапията (криоплазма или камбанки) се извършва под строг медицински контрол. В острата фаза на заболяването е необходима ранна кортикостероидна терапия, за да се предотвратят усложнения от хеморагичен вискулит (чревна обструкция, перфорация или перфорация).

Каква може да е прогнозата?

Като цяло, прогнозата е благоприятна. При по-голям брой пациенти се наблюдава възстановяване, въпреки че не се изключва рецидивиращ курс.

Сериозни бъбречни усложнения са много редки, главно с бързо прогресиращо заболяване. При всяка форма на хеморагичен васкулит, алергичните ефекти са нежелани за пациентите.