склеродермия

Склеродермия (буквално "дебела кожа") или, както се нарича това заболяване, склеродерма е увреждане на съединителната тъкан на кожата, в която се сгъстява, т.е. склерозира и се втвърдява. Склеродермия се среща в различни възрастови групи, но най-често засяга жени, чиято възраст е в диапазона от 30-50 години.

Класификация на склеродермия

Склеродермията се разделя на 2 основни типа:
1. Система.
2. Локализиран (ограничен).

Системната склеродермия е кожна болест на колагена. Заболяването засяга кожата, вътрешните органи, придружени от съдови и имунни промени. Счита се за по-опасно, отколкото локализирано, засяга органите и системите, а второто - само кожата и близките й слоеве. Тя се среща при жените 3-7 пъти по-често от мъжете.

Системната склеродермия на свой ред се разделя на:

1. Дифузна склеродермия (или прогресивна системна склероза). Засяга кожата на тялото и крайниците, вътрешните органи: белите дробове, сърцето, червата.
2. Limited. Дисталните крайници страдат: лакът, коляното, както и лицето. По-късно се развиват стомашно-чревни заболявания, белодробна хипертония.
3. Склеродермия без стягане на кожата (без склеродермия). Не се наблюдава стягане на кожата, но гастроинтестиналният тракт е засегнат, белодробната фиброза и др. Се диагностицират в началото на заболяването.
4. Ювенилна склеродермия. Среща се при деца.
5. Кръстосана форма (когато заболяването е придружено от други системни заболявания).

Ограничена или локализирана склеродермия засяга кожата и подкожната тъкан, понякога - по-дълбоките тъкани (мускули, кости и т.н.), но не засяга вътрешните органи и следователно има репутацията на по-лека и по-малко опасна за живота на пациента. Счита се за най-честата сред децата и юношите, особено момичетата.

Той е разделен на такива форми като:

1. Бляшечна. На тялото и крайниците се появяват възпаления на еритема (зачервяване на кожата, причинено от разширяване на капилярите) и уплътняване (уплътняване). Среща се в ограничени области на кожата в области на нарушаване на целостта на кожата. В редки случаи преминава самостоятелно. Счита се за най-честата форма на склеродермия.
2. Линейна често диагностицирана при деца. Възниква в областта на растежа на косата и челото. Ако заболяването се развие на долните крайници, съществува риск от трофични язви. В семейството може да има няколко пациенти.
3. Пръстеновидни.
4. Повърхностна склеродермия се развива под формата на синьо-кафяви плаки.

Симптоми на склеродермия

Многобройните форми на склеродермия имат индивидуални прояви. В някои случаи е лесно да се направи правилна диагноза, а в други се изисква дългосрочно и внимателно наблюдение на пациента. Помислете за симптомите на склеродермия.

Системна склеродермия. Той е на три етапа на развитие:

1. Процесът засяга само до три области на тялото (например кожа, стави, мускулна система).
2. Болестта започва да се разпространява, засягайки много системи на тялото.
3. Склеродермата засяга един или повече органи (сърце, бъбреци, бели дробове и др.), Които са особено важни за функционирането на тялото.

Медицината отличава няколко варианта на протичане на заболяването:

1. Остра. Прогресира бързо и в рамките на две години засяга органите и кожата. При липса на необходимото лечение води до смърт. Ако пациентът получи правилно лечение, състоянието му се подобрява.
2. Subacute. Основната клиника - увреждане на кожата, както и ставите и мускулите. Често има кръстосана форма.
3. Хронична. Характеризира се с бавна прогресия, затова дълго време симптомите се състоят само от синдрома на Рейно. Висцералната система (вътрешните органи) се включва бавно в патологичния процес.

Първите симптоми на заболяването са чести и е много трудно да се подозира склеродермия в тях. Пациентите се оплакват от повишена субфебрилна температура (до 38 градуса), слаб апетит, което води до загуба на тегло. И само след известно време започват да се появяват по-разпознаваеми признаци: увреждане на кожата, ставите, мускулите и вътрешните органи.

Кожа. Ранният етап се характеризира с появата на оток (главно на ръцете и лицето), които в крайна сметка стават по-плътни и восъчни. Бръчките по лицето са изгладени, изражението на лицето е толкова меко, че лицето започва да прилича на маска, устата се стеснява. Лезията на пръстите ги прави подути и плътни, движението е трудно.

Кожата променя цвета си (зоните с повишена пигментация се редуват с областите на отсъствие), става по-тънка и атрофичните участъци се появяват скоро на лигавиците.

Спазъм на кръвоносните съдове, наречен синдром на Рейно, се проявява под формата на бланширане на кожата на пръстите, те започват да се охлаждат и възпалят. Проявата на синдрома на Рейно е разделена на няколко етапа, които следват един след друг:

1. Когато емоционално претоварване или хипотермия съдове тесни, бледи, има изтръпване или усещане за парене, изтръпване се усеща.
2. Когато спазми продължават, започва болка, кожата става синкава.
3. След нагряване или внезапно след 15-20 минути, спазъм се елиминира, пръстите стават топли.

Мускулно-скелетната система. Наблюдава се болка в ставите, тяхната скованост сутрин, ограничено движение, болезненост в мускулите. При поражението на костите при пациенти има скъсяване, както и деформация на пръстите. По време на калциране (отлагане на сол), белите лезии започват да блестят през кожата в областта на пръстите и ставите.

Белите дробове. Увреждането на белите дробове може да бъде единствената проява на склеродермия. Основната клиника - задух, суха кашлица. Възможно е развитието на следните заболявания:

1. Интерстициална белодробна фиброза.
2. Белодробна хипертония (повишено налягане в белите дробове).
3. Плеврити.

Сърце.
1. Чернодробни промени (фиброза) на сърдечния мускул.
2. Перикардит.
3. Ендокардит.

Бъбреците.
1. Хроничен ход на заболяването, безсимптомно или леко. То може да бъде придружено от повишаване на кръвното налягане и протеини в урината.
2. Острият ход (склеродермичен бъбрек) се изразява в рязко повишаване на кръвното налягане и бързо нарастване на бъбречната недостатъчност.

Стомашно-чревен тракт.
1. Най-често склеродермата засяга хранопровода. Овлажняване, отливане на стомашно съдържание в хранопровода, придружено от образуване на язви и др.
2. Червата. Перисталтиката е нарушена, пациентите страдат от запек, диария и тежест в стомаха.

Нервна система Нарушаване на чувствителността в горните и долните крайници, болка.

Ендокринна система. Установено е, че най-често при склеродермия страда щитовидната жлеза, функцията му намалява.

Дифузна склеродермия. Характеризира се с ранни кожни лезии (торс и лице) в рамките на една година, както и наличието на синдром на Рейно и бърз ефект върху вътрешните органи. За ограничена форма, типичният дългосрочен и изолиран курс на синдрома на Рейно.

Кръстосаните форми са комбинация от симптомите на склеродермия и други заболявания на ревматологичната етиология.

Висцералната (или склеродерма без склеродермия) се характеризира с факта, че засяга вътрешните органи, но не се проявява външно.

Разкъсана облачност. Ограничена склеродермия, наричана също плака, се локализира под формата на малки или големи плаки с размер на дланта. Те са силно ограничени и имат плътна структура и гладка, лъскава повърхност. Плаките имат характерен жълтеникаво-сив оттенък, заобиколен в пурпурен ръб. Обикновено се появява в области на нарушаване на целостта на кожата. Децата могат да се появят на възраст под 10 години. Локализирани места - предимно лице, торс, крайници.

Тази форма е разделена на 3 етапа.
1. Плаките са кръгли, синьо-червени. Кожата набъбва, започва да прилича на консистенцията на тестото.
2. Няколко седмици по-късно лекарите наблюдават развитието на така наречената колагенова хипертрофия: кожата става „дървена” (т.е. втвърдява се), наподобява консистенция на восък. Косата в засегнатата област на кожата липсва, не може да се събере в гънка.
3. Атрофия. Кожата започва да прилича на пергамент, венчето на периферния растеж изчезва.

Линеен. Линейната склеродерма въздейства върху лицето (кожата на челото, скалпа и след това „пълзи“ към задната част на носа). Формата на лезията наподобява рана с сабя и се състои от прозрачна дебела кожа. Понякога се срещат на гърдите, краката, по нервните стволове (ако заболяването има невротрофична патогенеза). Линейната склеродермия често се комбинира с атрофия на половината от лицето и се диагностицира при деца. Заболяването има три етапа. Може да продължи от две до пет години.

Пръстеновидно. Отличават се от появата на кожата на бели плаки с по-големи форми. Като се има предвид, че няма вътрешно втвърдяване в тях, с времето те могат да изчезнат без подходящо лечение (но това се случва рядко).

Това се случва в детска възраст, но сред другите форми на склеродермия се счита за най-рядко. Те страдат от заболявания на предмишницата, пръстите, ръцете и краката. Може да се комбинира с слонова кост.

Повърхностна склеродермия. Появяват се плаки с синкаво-кафяв оттенък, които са почти лишени от периферен пръстен на лилаво, малките съдове се виждат в леко падащия център. Те бавно се разпространяват по тялото. Често локализиращите места - долните крайници и гърба.

Патогенеза на склеродерма

Досега учените не са наясно с причините за развитието на склеродермия, тъй като тя може да бъде диагностицирана както при възрастни, така и при деца, независимо от расата или социалния статус (въпреки че учените са установили, че африканците и северноамериканските индианци са по-често болни). Предизвиква това заболяване високи нива на колаген в организма, но защо има подобна реакция?

Следните предразполагащи фактори играят роля в развитието на склеродермия:

1. Генетично предразположение. Например, при системна склеродермия, вродената малоценност на имунитета причинява смущения в работата му и води до автоимунни заболявания.
2. Инфекции (еризипел, дифтерия, скарлатина и др.), Ретровируси (цитомегаловирус).
3. Наранявания.
4. Стрес.
5. Преохлаждане.
6. Наличие на ендокринни заболявания.

Понякога рисковият фактор приема някои лекарства (лекарства, използвани за химиотерапия), ваксинация, кръвопреливане. Ако има фокална склеродермия, която засяга определени участъци от кожата, тя може да се превърне в системна, с висцерални лезии.

Влиянието на околната среда също допринася. Смята се, че излагането на следните вещества увеличава риска от склеродермия:

1. Силиконов прах.
2. Някои химически разтворители.
3. Ултравиолетово облъчване.
4. Вибрация.

Склеродермия - как е опасно?

Усложненията на склеродерма варират от малки проблеми до сериозни, животозастрашаващи последици за пациента. Първият страда, разбира се, е кожата: тя напълно променя качествата си, чертите на лицето се променят и се появяват бръчки. Може да достигне некроза на върха на пръстите. Също така, заболяването засяга мускулната система, причинявайки мускулна атрофия, а по-късно - и костите, причинявайки модификация на крайниците. Склеродермията е придружена от нарушения на стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове. Наблюдавани са нарушения на репродуктивната система, както и на мъжете и жените.

Прогнозата за склеродермия зависи от формата на заболяването. Така че, с ограничена форма, тя е по-благоприятна, отколкото в случай на системна склеродермия с увреждане на вътрешните органи. Средно 5-годишната преживяемост за това заболяване е 68%.

Кога можем да говорим за лоша прогноза? Ако има такива фактори като:

1. Мъжки пол.
2. Възраст над 45 години.
3. Обща форма.
4. Лезии на белите дробове и бъбреците през първите 3 години след поставянето на диагнозата.
5. Анемия според резултатите от теста, както и повишена ESR и протеини в анализа на урината.

Диагностика на склеродермия

Ако имате предупредителни признаци, трябва да се консултирате с ревматолог. На първо място диагностиката започва с преглед (слушане с фонендоскоп на сърцето и белите дробове), анализиране на оплакванията на пациента.

Може да се присвои и на:

1. Общи и клинични кръвни изследвания.
2. Имунологични изследвания за откриване на автоантитела.
3. Биопсия (засегната кожа и органи).
4. Капиляроскопията на нокътното легло дава възможност за откриване на промени в съдовете.

Показани са изследвания на органи, които повлияват заболяването: рентгенография на белите дробове и стави, ултразвуково изследване на сърцето и др.

Лечение на склеродермия

Лечението е насочено към спиране прогресията на заболяването и подобряване на качеството на живот на пациента. За лечение използвайте противовъзпалителни, съдови, имуносупресивни (подтискат активността на имунната система), антифиброза и обогатяващи агенти.

Васкуларната терапия е необходима, за да се елиминират проявите на синдрома на Рейно, разширяването на кръвоносните съдове и да се подобри притока на кръв. Блокерите на калциевите канали - верапамил, амлодипин, нифедипин и други - са спечелили репутацията на най-ефективните съдоразширяващи лекарства, като използването им е показано с АСЕ инхибитори, които намаляват кръвното налягане и помагат на бъбреците да подобрят увреждането на бъбреците.

Ефективността на съдоразширяващите лекарства се увеличава, когато се комбинира с лекарства, които подобряват притока на кръв - антиагенти, както и антикоагуланти.

За дифузната склеродермия се налага противовъзпалително лечение. Основното лекарство от тази група е D-пенициламин (купренил, артамин), който потиска растежа на фиброзата.

Необходима е противовъзпалителна терапия за лечение на мускулно-ставни прояви на болестта, постоянна температура. Показани са ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Ако има ясни признаци на възпалителна активност, се посочват хормони. Те не влияят върху разпространението на фиброзата. Дозите хормони трябва да се избират внимателно, тъй като високите дози увеличават съществуващия вече риск от увреждане на бъбреците.

С поражението на хранопровода, лекарят със сигурност ще предпише фракционна диета и лекарства, които лекуват нарушение на гълтането - прокинетика. При наличие на заболяване като рефлуксен езофагит се предписват препарати на протонната помпа. Увреждането на белите дробове се лекува с ниски дози циклофосфамид и преднизон.

Лечението на системната склеродермия е придружено от използването на медицинска гимнастика, масаж, локална терапия (приложения с диметилсулфоксид, който може да се комбинира с васкуларни и противовъзпалителни лекарства). Ако приложенията са неефективни или неефективни, е възможно да се проведат термични процедури (например парафин), електрически процедури - ултразвук, лазер и др. Във всеки случай, акупунктурата е ефективна.

Пациенти с хронична SJS са показани санаторно-курортно лечение, което зависи от формата и етапа на системна склеродермия. Може би използването на балнеолечение, терапия с кал, физиотерапия и др. С преобладаващи кожни лезии, водносернидните и въглероден двуокисните вани помагат добре, с преобладаващо увреждане на опорно-двигателния апарат - радон. При фиброзни контрактури се прилага пелотерапия (кал).

Лечението на локална (фокална) склеродерма включва, в допълнение към термичните процедури и други терапии, описани по-горе, също масажни и терапевтични упражнения.

За да се подобри ефективността на лечението трябва да се вземат предвид някои от нюансите:

1. Не правете слънчеви бани. Опитайте се да избегнете пряка слънчева светлина върху кожата.
2. Отстранете всякакви вибрации.
3. Не прекалявайте.
4. Носете топли дрехи.
5. Спрете пушенето и напитките, които съдържат кофеин.

Склеродермия и бременност

Склеродермия и бременност - нещата са почти несъвместими, тъй като болестта значително отслабва тялото на жената и има риск от смърт, ако се откаже от аборта. Въпреки това, пациентите, като правило, нямат трудности при зачеването. В 83% от случаите жените раждат жизнеспособни деца, при 17% бременността завършва с спонтанен аборт. Има доста високо ниво на усложнения - плацента, аномалии в раждането и др. Недоносените бебета имат аномалии.

Народни средства за лечение на склеродермия

Вземете следните билки на равни части: сладка детелина, малина, жълт кантарион, горчица, брусница, мента, корени от глухарче, брусница, бял равнец и фино котлет. Варете 50 г смесена трева, напълнете я с литър вода и оставете за една нощ на топло място. След това преминете през сито. Препоръчва се инфузията да се приема поне 2 месеца, след това да се направи почивка (2 седмици) и да се повтори курсът.

За лечение на фокална склеродермия маз се прилага локално. Необходимо е да се смеси ихтиоловата маз с алоения сок и да се нанесе върху петна. Ефектът е по-изразен, ако пациентът е скочил преди компреса във ваната.

Печете среден лук във фурната, след което го нарежете. А супена лъжица лук, налейте кефир (две супени лъжици) и добавете една чаена лъжичка мед. Разбъркайте добре. Правете компреси през нощта 4 пъти седмично.

Ограничена (локализирана) склеродермия: видове заболявания, патогенеза и особености на лечението

Ограничената склеродермия е хронично автоимунно заболяване, което води до заместване на съединителната тъкан с нефункционален белег. Болестта е много неприятна, но доста добре лекувана.

Склеродермията е форма на нарушена функционалност на съединителната тъкан. Това обикновено е хронично заболяване и води до промяна в свойствата на тъканта: тя се заменя с напълно нефункционални влакнести влакна - белег.

Особености на заболяването

Фокална или ограничена склеродермия е един от видовете на заболяването. Неговата разлика от системата е локализацията на засегнатите тъкани, което прави прогнозата много по-благоприятна. Най-често фокалната форма засяга кожата и подкожната тъкан, по-рядко - мускулите и костите. Въпреки това, при някои неблагоприятни обстоятелства, фокалната склеродерма може да стане системна.

Механизмът на заболяването е известен. "Отправната точка" е неизправност в ендокринната система, когато по неизвестни причини се синтезира излишък от серотонин, което води до спазъм на кръвоносните съдове. В същото време, балансът между синтеза на хиалуроновата киселина и хиалуронидазата е нарушен. При такива условия монозахаридите се натрупват в съединителната тъкан.

В същото време синтезът на колаген не ограничава нищо. Това явление води до прекомерно производство на фибробласти и не съвсем от този тип. Имунната система реагира на внезапното образуване на фибростъкло, сякаш атакува чужди клетки и се опитва да се противопостави на „чужденеца“. Левкоцитите и лимфоцитите образуват възпалителна реакция, но не водят до желания резултат. Като правило, възпалителната реакция избледнява и засегнатата тъкан се разгражда, превръщайки се в белег. В този случай се променят не само елементите на самата тъкан, но и капилярите, нервните влакна и интерстициалните клетки.

Механизмът на заболяването е един и същ за всяка форма на заболяване, но ако говорим за ограничена форма, това не се отнася за цялата съединителна тъкан, а само за подкожно. Жените страдат 3–4 пъти по-често от мъжете.

Ограничена локализирана склеродермия (снимка)

Класификация и форми

Съществуват няколко вида ограничена склеродермия. Като цяло, те се различават един от друг по местоположение и форма на петна, но като цяло те не представляват заплаха за живота.

• Най-честата форма е плаковата склеродермия. Получи името си за характерните кръгли или овални петна. Техният размер може да варира доста широко - от 2 до 15 cm.
  1. Мястото на първия етап има виолетово-червен оттенък поради възпалителния отговор. По-късно плаките стават жълти или сиви, придобиват блясък и висока плътност - като "дървени". На мястото се провежда люляков пръстен. Може да се появят петна по всяка част на тялото, включително скалпа.
  2. На следващия етап косъмчетата на плаката изпадат, мастните жлези изчезват, кожата напълно губи еластичността си поради хипертрофия на колагена. След това лилавият пръстен изчезва и плаката се разтваря.
  3. Третият етап, като правило, се характеризира с атрофия на кожата в увредената зона: става тънка и придобива характерен пергаментен цвят. Въпреки това, има случаи, при които формата на плаката се прекъсва без следа и може да се излекува спонтанно.
• Лента или лента - има ясна локализация. Болестта се проявява под формата на линия, минаваща от косматия част над челото до върха на носа, като че ли разделя лицето на две, вертикална ивица по гръдния кош или по нервния ствол - зоната на Гед. Тази форма е специфична и показва, че склеродермата е засегнала нервните окончания. Много често появата на такава лента предхожда атрофията на половината от лицето. Най-често форма на форма на лентата се наблюдава при деца.
• Заболяването на "бели петна" - поражението приличат на малки петна - до 1 см в диаметър, бели, граничещи с червено-кафяв ръб. Петната са групирани, различават се по брилянтна повърхност. Цветът им винаги е по-лек от цвета на кожата или лигавиците. Плаката може да се издигне над кожата или да потъне, което е отличителен белег на болестта по време на диагнозата - лишеи с еднаква форма и цвят. Плаките могат да се появят в устата, по гениталиите, по гърдите, раменете и шията. Друга локализация е рядкост.
• Повърхностно - най-меката форма на заболяването. Характеризира се с образуването на малки петна от сиво-кафяв оттенък. Плаките нямат ясна граница, са поставени малко под нивото на кожата. Има петна, обикновено на гърба и краката. Тази форма на заболяването практически не напредва. Повърхността на такава плака е плътна, но в центъра кожата става толкова тънка, че се виждат малки кръвоносни съдове. Вероятността от увреждане на кожата е много висока, което обаче не води до развитие на заболяване или поява на усложнения.
• Хемиатрофията на лицето на Ромберг е забележимо различна в симптомите от други видове, но се отнася и за ограничена склеродермия. Проявите на болестта обикновено са до 20 години, жените и мъжете страдат от нея също толкова често. В този случай кожата на лицето се поврежда и подкожната тъкан се включва незабавно във възпаление. На скулите се образуват петна около очите, близо до долната челюст, в тези области се наблюдава повишена активност на потните и мастните жлези. Склеротичният стадий по същество липсва в този случай, но хемиатрофията води до тежки невралгични болки. След атрофията на кожата настъпва мускулна атрофия. Поради това, човек губи симетрия, изкривени пропорции и размери. Косата, миглите и веждите падат.
• Bullous - важи и за фокални. В този случай, освен съединителната тъкан, засегнати са и лимфните съдове. За заболяването се характеризира с появата на мехурчета по повърхността на кожата заедно с други склеротични огнища.

Причини за възникване на

Причините за заболяването са неизвестни. Възможни са следните фактори:

• хипотермията е много честа причина, тъй като склеродермията се формира по-бързо в области с увредена кожа;
• ендокринни смущения;
• Ваксинацията или кръвопреливането може да са причина - получаването на "чужд" протеин в тялото често причинява алергична реакция и след това промени в съединителната тъкан;
• може да провокира заболяване и редица външни фактори: силиконов прах, ако пациентът е в постоянен контакт с него, вибрации, като придружаващо работно натоварване, пари на някои органични разтворители;
• в някои случаи провокативният фактор са наркотиците.

Симптоми на локализирана склеродермия

Симптомите на различни видове заболявания са малко по-различни. Въпреки това, като цяло, има 3 фази на развитие на фокална склеродермия, а именно:

• появата на възпаление и оток. За плаковата склеродермия, оригиналните плаки са червено-лилави на цвят. В други случаи се появяват бледи петна от сивкав или жълтеникав цвят;
• плаките стават много плътни, променят цвета си, придобиват блясък. Въпреки това, при склеродермия с плоска плака, отсъстват тюлени. При лицева хемиатрофия този етап отсъства;
• резорбция на плака и атрофия на кожата на нейно място. Кожата става тънка, понякога прозрачна, променя цвета си. Понякога не се наблюдава атрофия.

Системни симптоми като треска, втрисане. Нарушения на стомашно-чревния тракт не се наблюдават. Когато булосната форма може да увеличи лимфните възли.

диагностика

Симптомите на сортовете на плака склеродерма не са достатъчно специфични. В допълнение, при хронична, бавна болест, симптомите могат да бъдат леки. Склеродермията се диагностицира в случаите, когато заболяването съответства на други параметри.

Задължителен етап са лабораторните тестове:

• пълна кръвна картина - намаляване на броя на кръвните клетки означава латентно кървене или абнормна бъбречна функция. Също така често се увеличава скоростта на утаяване на еритроцитите, което е признак за неблагоприятен ход на заболяването;
• биохимичен кръвен тест - отразява състоянието на вътрешните органи и мускулите, които също могат да бъдат жертви на склеродермия. Така, например, увеличаването на алдолазата показва, че процесът е повлиял на мускулите. Увеличаване на креатинина и уреята показва бъбречна недостатъчност;
• изследване на урината - позволява да се оцени работата на бъбреците. Когато органна дисфункция в урината открива протеини и червени кръвни клетки;
• Оценката на CXCL4 - се секретира от плазмените клетки и предотвратява образуването на кръвоносни съдове. Когато склеродерма обикновено е повишена;
• NT-proBNP - се произвежда от сърдечния мускул при високо натоварване и служи като индикация за белодробна хипертония;
• С-реактивен протеин - повишаване на неговото ниво означава висока активност на заболяването.

По-точна информация за наличието на склеродермия осигурява анализ, който определя нивото на антителата. Последните се появяват в почти всички автоимунни и ревматични заболявания и следователно служат като надеждни маркери на заболяването. Вярно е, че те не посочват хода на заболяването. Ако се подозира склеродермия, се провеждат следните тестове:

• определяне на антинуклеарни антитела - антитела се срещат при 90% от пациентите;
• анти-центромерни антитела - присъстват при 30% от пациентите с ограничена форма, най-често те са свързани със синдрома на Рейно и сериозни проблеми със съдовете;
• Антителата към рибонуклеопротеините обикновено се появяват при хора, страдащи от няколко автоимунни заболявания.

При съмнение за дифузна склеродермия се предписват редица инструментални изследвания, за да се установи степента на увреждане на вътрешните органи.

лечение

Лекарствата, използвани за лечение на фокални форми, трябва да решават 3 проблема: имат антифиброзен ефект, подобряват микроциркулацията и стимулират имунната система. В съответствие с тези задачи лекарят избира лечението. Курсът е индивидуален и зависи от тежестта и заболяването, хода на заболяването - хроничен, подостра, остра, общото състояние на пациента и т.н.

лекарства

• Като правило, кортикостероидите не се предписват на пациенти с локализирана склеродермия. Но ако има значителни общи симптоми или висока честота на огнища, се използва преднизон - 20-30 mg на ден. Дозата постепенно намалява до 5 mg на удар и е напълно отменена.
• Антиинфекциозни лекарства се използват в първия етап на заболяването - оточно-възпалителни, например, натриева сол на бензилпеницилин - 500 000 единици всеки 4 пъти на ден.
• Основните средства за базисна терапия са тиоловите съединения: единиол, бианодин, артамин. Лекарството се използва дълго време - от 6 до 12 месеца, 0,45–0,6 г на ден. Много полезно е ултрафонорез купренил или хидрокортизон. Процедурата се провежда директно на мястото на склеродерма.
• Madecassol може да бъде предписан: когато се прилага, 10 mg се започва 3 пъти дневно, интрамускулно - 20 mg 1-2 пъти дневно, а също и като мехлем 2 на ден в продължение на 1-6 месеца.
• Хиалуронидазните препарати - лидаза, ронидаза, коллазин, се назначават на етапа на уплътняване на плаките. Прилагайте ги вътре и външно - под формата на приложения, инжекции и ултразвук. Lidase, например, се прилага интрамускулно всеки ден или през ден от 32-64 UE. Имам нужда от 15-20 изстрела за лечение. Ronidaz се прилага под формата на заявление в рамките на 2 седмици.
• Показани са полиензими - wobenzym, тимусни препарати и неспецифични имунотропни лекарства - диабазол, апилак. Тимусът се счита за най-ефективен, ако заболяването се появи сравнително скоро.
• В случай на ограничена склеродермия, е необходимо да се включат съдови препарати: вазолидатори - копламин или теоникол 0.15 три пъти дневно, калциеви антагонисти - нифедипин 10 mg 3-4 пъти дневно, цинаразин 1 таблетка три пъти дневно. Необходими са също дезагреганти - метиндол и ангиопротектори - протекдин. Последните се използват в рамките на 1–1,5 месеца.

Физични терапевтични процедури

При кожни заболявания физиотерапевтичните процедури понякога имат значение почти като лекарства. Склеродермията не е изключение. Голям плюс на такива процедури като електрофореза, приложението е, че те ви позволяват да въведете лекарството директно в лезията.

• електрофореза, ултразвук;
• диадинамични токове, оптично излъчване;
• балнео и пелодетерапию - терапия с кал;
• рефлексология - ефект върху активните точки;
• магнитна терапия и нискоинтензивна лазерна терапия;
• при тежко заболяване се предписва фотохимиотерапия.

По време на ремисия се показва санаторно лечение - Теодосия, Бердянск, където могат да се предлагат въглероден диоксид, радоридни, сероводородни вани.

Превенция на заболяванията

Не са установени истинските причини за заболяването, така че превантивните мерки са свързани с премахването на провокиращите фактори:

• хипотермия и особено измръзване трябва да се избягват. В този случай малките съдове често са повредени, което служи като стимул за развитието на болестта;
• тютюнопушенето причинява вазоспазъм и е един от най-мощните фактори за развитието на болестта;
• необходимо е лечение на нарушения в ендокринната система;
• кафето трябва да се избягва, тъй като кофеинът допринася за капилярния спазъм;
• активен начин на живот и достатъчна физическа активност е съществен компонент на превенцията. Нищо не е по-благоприятно за нормалното функциониране на кръвоносната система, отколкото за движението.

усложнения

Основното усложнение с ограничена склеродермия е възможността за преминаване на тази форма към системната. Последното е много по-опасно, тъй като засяга не само кожата и подкожната тъкан, но и вътрешните органи.

перспектива

Ограничената склеродермия има много благоприятна прогноза при изпълнението на всички препоръки, разбира се. Игнорирайте болестта не може. За съжаление е невъзможно да се елиминират вече появили се участъци от белези, но е напълно възможно да се предотврати появата на нова и да се предотврати образуването й в бъдеще.

Ограничената склеродермия е възпалително заболяване на кожата с автоимунен характер. Точните причини за болестта все още не са известни, но локализираната му форма е лечима и не представлява заплаха за живота.

склеродермия

Склеродермията (склеродермия) е дифузно заболяване на съединителната тъкан, в което белегът се отлага в определени области на кожата, а понякога и в цялата кожа. Когато процесът се разпространява, белегът се образува не само в кожата, но и в опорно-двигателния апарат, белите дробове, храносмилателния тракт, сърцето и бъбреците.

Появата на склеродерма болест

Това заболяване възниква в резултат на увреждане на влакна на съединителната тъкан и се проявява чрез фокално или широко разпространено (дифузно) уплътняване на тъканта.

Развитието на болестта склеродерма

Патологичните процеси са най-изразени в кожата и подкожната тъкан, въпреки че могат да бъдат локализирани във всеки орган и се характеризират с дълъг ход.

Има 3 форми на склеродермия:

• ограничени (плака или линейни);
• генерализиран или системен (дифузен);
• смесена.

Причините и механизмите на развитие не са точно установени. Предполага се, автоимунни и инфекциозни механизми за развитието на заболяването. В някои случаи заболяването възниква след преживяване на остри или хронични инфекции. Тези инфекции могат да бъдат: дифтерия, еризипела, скарлатина, туберкулоза и др.

Склеродермията може да се развие и след кръвопреливане, ваксинации, прилагане на чужди серуми за медицински цели. В тези случаи се появява извратена алергична реакция в отговор на поглъщането на антигени или образуването на агресивни авто-антитела. Патологията се развива предимно в съдовата стена и структурните елементи на съединителната тъкан. Спазъм на кръвоносните съдове поради действието на серотонина. Важно е също нарушение на връзката между хиалуроновата киселина и ензима хиалуронидаза. Това води до натрупване на мукополизахариди, фибриноидна дегенерация на съединителната тъкан и впоследствие към засилен синтез на колаген.

При всички болести на колагена са засегнати всички елементи на съединителната тъкан. Това са не само колаген, еластични ретикуларни влакна, но и интерстициални клетки и адхезивно вещество. Патологичният процес се простира дори до крайното разклоняване на кръвоносните съдове и нервните окончания. Важен потвърждаващ фактор в полза на имунологичната патогенеза на склеродерма е увеличаването на серума на пациенти с титри на автоантитела към собствените тъкани на тялото. В кръвта се открива диспропорция на протеиновите фракции, главно под формата на рязко увеличаване на у-глобулините.

В допълнение към горните патогенетични фактори, също е важно нарушението на клетъчния и хуморалния имунитет, което е свързано с тимусно-зависимата система. Дисфункциите на ендокринната система, травмата, охлаждането, невротичните разстройства, генетичните (наследствени) фактори оказват определено влияние върху развитието на заболяването. Склеродермия се среща във всички възрастови групи. Много по-често жените са болни. Може да има случаи на фокална склеродермия при системно, с поражение на вътрешните органи.

Симптоми на склеродерма

Ограничена (частична) склеродермия

Тази форма на склеродермия се характеризира с развитието на една или няколко малки или големи плаки по кожата (от дланта на ръката). Тези плаки са силно ограничени, плътни, гладки и лъскави. Те могат да се издигнат над кожата или да потънат. Цветът е предимно жълтеникаво сив. Имате характерен люляков панел. Формата на плаката е кръгла, овална и линейна. Обикновено се намира на тялото, лицето, крайниците.

Този тип дерматоза има три етапа. В първия етап се образуват кръгли плаки със синьо-червен цвят, а кожата е едематозна, с консистенция на консистенцията. Вторият етап се развива за няколко седмици. На този етап настъпва дървесното разхлабване на кожата, става восъчно, приляга плътно към подлежащите тъкани, кожата се изглажда, косата в засегнатата област липсва, кожата не може да се събере в гънка. Този етап се нарича колагенова хипертрофия. На третия етап кожата става по-тънка, прилича на пергамент, венчето на периферния растеж изчезва. Това е етапът на атрофия. Съществуват разновидности на плаковата склеродермия: лентообразна или линейна склеродермия, болест на белите петна, повърхностна склеродермия. По-рядко срещани са келоидните, пръстеновидни и везикулозни форми на склеродермия.

Лентовидна (лентоподобна) склеродерма

Тази форма обикновено се намира на лицето, върху кожата на челото и се простира от скалпа до задната част на носа. Този тип ограничена склеродерма напомня за сабя. Понякога линейната склеродермия може да бъде намерена в гръдната област, на долните крайници, по пътя на зоните (по протежение на нервните стволове). Това показва невротрофичната патогенеза на заболяването. Тази форма може да се комбинира с прогресивна атрофия на половината от лицето и често се среща при деца. Ходът на процеса преминава през три етапа.

Заболяване на белите петна

Това е лезия на кожата под формата на закръглени, малки (3-10 мм диаметър), гладки, рязко дефинирани, атрофични, блестящи петна от порцелано-бял цвят. Те имат плътна консистенция с червеникаво-кафяв ръб по периферията. Повърхността на петна може да бъде паднала и вдигната. Най-често те се намират на шията, раменете, горната част на гърдите, гениталиите, в устата. Обривите често са групирани мозаично. Тази форма на ограничена склеродерма трябва да бъде диференцирана от лихен планус (със склеротична форма) и левкоплакия.

Повърхностна склеродермия

Повърхностната склеродермия има формата на рохкави, бавно развиващи се плаки със синкаво-кафяв цвят, с почти никакъв периферен пръстен лилав. Центърът на плаките е леко потънал, с прозрачни съдове, видими в него. Пациентите не чувстват тревога.

Обичайните места на локализация са гърба и долните крайници.

Системна дифузна (прогресивна, генерализирана) склеродермия

Тази форма на склеродермия е тежко, постепенно прогресиращо заболяване, което започва в детска или юношеска възраст. По-често болни момичета. Процесът първоначално засяга ръцете и лицето, а след това и кожата на тялото и крайниците. Появиха се огнища, постепенно се увеличават и втвърдяват, кожата се фиксира към подлежащите тъкани, цветът му се променя, става жълтеникав (цвят на слонова кост). Може да има локална дилатация на кръвоносните съдове. Кожата в засегнатите зони е напрегната, мобилността на мускулите на лицето (лицето) е ограничена, така че лицето прилича на маска с остър нос и стеснена орална отвор. Аксиларните и ингвиналните лимфни възли са увеличени. Първоначалните симптоми са безсъние, болка по нервите, изтръпване, стягане на кожата. По-късно се появяват слабост, неразположение, главоболие, болки в мускулите и ставите, температурата се повишава. Може да се намерят подкожни варовикови възли (калциране). Тези малки възли (до 1 см) могат да се улцерират.

калциноза

Калцификация с язва се нарича Тиберг - Вайсенбах. Пръстите на ръцете и краката могат да се изострят, движенията им са ограничени, мускулите, ноктите, сухожилията стават по-тънки и дори атрофират. С мускулна атрофия преобладава флексорният тон и пръстите, огъващи се, стават подобни на ноктите на хищните птици. Това се нарича склеро-дактилия. Засягат се и лигавиците на устната кухина, фаринкса и хранопровода, което води до развитие на сухота и набръчкването им. Поради поражението на жлеза на мекото небце, актът на поглъщане става труден. Патологичният процес се простира и до вътрешните органи: стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове, бъбреците са засегнати и понякога тези нарушения могат да се наблюдават и без кожни лезии, които се появяват по-късно.

Имунната природа на склеродерма се потвърждава от определянето в серума на пациенти с антиядрени и антиплазмени фактори. По време на развитието на клиничните прояви на склеродермия, заболяването е доста лесно диагностицирано. Първоначалният стадий на форма на плака с възпалителен оток е много по-труден за диагностициране. В тези случаи е необходимо динамично наблюдение. Също така е много трудно да се постави диагноза в началния стадий на дифузната склеродермия, тъй като ранните симптоми, като студ, бланширане и сини пръсти и пръсти, приличат на болестта на Рейно. Само наблюдение на пациента, докато склерозата на кожата позволява правилна диагноза.

Лечение на склеродерма

За лечение на склеродермия се използват препарати на хиалуронидаза - това е лидаза, стъкловидното тяло. Те се използват в етапа на склероза и уплътняване. Lidase се инжектира интрамускулно от 64 до 128 U или в лезиите (с ограничена склеродермия) чрез електрофореза или ултразвук. В курса - 15-20 инжекции. Препоръчва се редуване с инжектиране на ангиотрофин 1 ml интрамускулно (15 инжекции на курс), други вазодилататори и регулиращи микроциркулацията средства (no-spa, nikoipan, kallikrien andekaming, xatin-lanikotinat). Във фазата на уплътняване и склероза се използват големи дози пеницилинови антибиотици. Добър ефект дава назначаването на витамини E, B15, A, C. В някои случаи е препоръчително да се използват синтетични противомалярийни лекарства (хингамин, плаквенил). Отбелязва се и ефекта от приема на хормоните на щитовидната жлеза - тироидин, хормони на яйчниците - естрадиол бензоат.

При системна дифузна склеродермия е показано приложение на декстрани с ниско молекулно тегло (полиглюцин, интравенозно капене, 500 ml 1 път в 3 дни, за курс от 6-7 инфузии). Декстраните увеличават обема на плазмата, намаляват вискозитета на кръвта и подобряват кръвния поток. Ефективна физиотерапия, като: ултразвук, диадинамични течения на Бернар, диатермия, електрофореза на лидазата, калиев йодид, терапевтични кални, озокеритни и парафинови приложения, сероводородни вани. Полезни масажни и лечебни упражнения.

перспектива

С ограничени форми благоприятни. Дифузната системна склеродермия се характеризира с продължителност и торпидност на курса, като резултатът от заболяването е трудно предвидим. Понякога фатално.

Ограничена склеродермия при деца

За статията

За справка: Гребенюк В.Н. ОГРАНИЧЕНИ СКЛЕРОДЕРМИИ В ДЕЦА // BC. 1998. № 6. S. 2

Ключови думи: склеродерма - етиология - патогенеза - автоимунни заболявания - класификация - клинични форми - склероатрофни лихен - пеницилин - лидаза - биостимулатори - пирогенни лекарства - вазопротектори.

Статията описва ограничената склеродермия при деца: етиология, патогенеза, класификация на заболяването, клинични форми и прояви. Представени са практически препоръки за диагностични и лекарствени подходи.

Ключови думи: склеродерма - етиология - патогенеза - автоимунни заболявания - класификация - клинични форми - лихен склероз и атрофик - пеницилин - лидаза - биостимуланти - пирогенни агенти - вазопротектори.

Статията очертава локализирана склеродермия при деца, патогенеза, класификация, клинични форми и прояви. Дават се практически насоки за медицински и диагностични подходи.

В. Н. Гребенюк, проф. Д-р мед. Катедра по детска дерматология, ЦНИКВИ, Министерство на здравеопазването на Руската федерация

Проф Д-р В.Н.Гребенюк, ръководител на катедра по детска дерматология, Централен изследователски дерматовенерологичен институт, Министерство на здравеопазването на Руската федерация

Ограничената склеродермия (ОС) при деца е сериозен съвременен медицински и социален проблем. За разлика от системната склеродермия (SJS), при която различни органи участват в патологичния процес, OS е "ограничена" само за кожата. В същото време, заболяването често става системно, т.е. става ssd. Въпреки това, мнението, че тези две болести по същество са единен патологичен процес, не се споделя от всички изследователи. Някои автори смятат, че OS и SSD не са идентични и ги отличават по патогенеза, клиника и курс. И в този случай, SJS се нарича дифузна болест на съединителната тъкан (DZST), и OS не е така.
Както е известно, DZST, SSD, системен лупус еритематозус (SLE), дерматомиозит, периартерит нодоза и ревматоиден артрит са ужасни заболявания, които изискват определена стратегия и тактика за управление на пациенти и провеждане на интензивно лечебно-профилактичен комплекс. SSD е второто най-често заболяване след SLE от групата DZCT (от 32 до 45 случая на 100 хиляди население) [1]. Трябва да се подчертае още веднъж, че възможността за преместване на операционната система в SSD не може да се игнорира.
В детска възраст преобладава ОС. Той се среща при деца над 10 пъти по-често при СЛЕ. Момичетата са болни по-често от момчетата повече от 3 пъти.
Заболяването може да се появи във всяка възраст, дори при новородени, обикновено започващи постепенно, без субективни усещания и нарушения на общото състояние. Поради тенденцията на нарастващия организъм до широко разпространена патология, до изразени ексудативни и съдови реакции при деца, това заболяване често показва тенденция към прогресивно развитие, обширна лезия, въпреки че в ранните периоди може да се прояви като единични огнища. През последното десетилетие честотата на тази патология при децата се е увеличила. ОС се характеризира основно с локализирани огнища на хронично възпаление и фиброатрофични лезии на кожата и лигавиците.
Първото описание на заболяване, подобно на склеродерма, известно на древните гръцки и римски лекари, принадлежи на Zacucutus Zusitanus (1634). Алиберт (1817) значително добави към характеристиките на това заболяване, за да обозначи, че Е. Gintrac [2] предложи термина "склеродермия".

Етиология и патогенеза

Етиологията на склеродермията все още не е напълно установена. Хипотезата за инфекциозната генезис е интересна в историческия аспект, но ролята на пръчката на Кох, бледата спирохета и пелококите като възможна коренна причина за склеродерма не е потвърдена. Значението на Borrelia burgdorferi в развитието на това заболяване също не е убедително [3]. Въпреки че структурите, открити в клетките на различни тъкани при пациенти със склеродермия, са резултат от косвения ефект на вирусна инфекция, вирусът не е изолиран.
Не се изключва ролята на генетичните фактори.
Предполага се многофакторно наследяване [4].
Патогенезата на склеродерма се свързва главно с хипотези за метаболитни, съдови и имунни нарушения.
Нарушенията на вегетативната нервна система и невроендокринните нарушения също засягат появата на склеродермия [5, 6].
Нарушения на метаболизма на съединителната тъкан се проявяват чрез хиперпродукция на колаген от фибробласти, повишено съдържание на хидроксипролин в кръвната плазма и урина, нарушение на съотношението на разтворими и неразтворими фракции на колаген и натрупване на мед в кожата [3,4].
Специално патогенетично значение при склеродерма се дължи на промени в микроциркулацията. Те се основават на увреждане главно на стените на малките артерии, артериоли и капиляри, пролиферация и разрушаване на ендотелиума, хиперплазия на интимата, склероза [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini се комбинира с лентообразна форма (в лумбалната област).

Данните от клинични и лабораторни изследвания на имунни нарушения (с промени в хуморалния и клетъчния имунитет) показват тяхната важност в патогенезата на склеродерма [7, 8].
Автоантитела, циркулиращи в кръвта, се откриват при повече от 70% от пациентите със склеродермия [9]. Повишено съдържание на CD4 + лимфоцити и високи нива на интерлевкин-2 (IL-2) и IL-2 рецептори се откриват в кръвта и тъканите. Установена е корелация между активността на Т-хелперните клетки и активността на склеродермичния процес [10].
RV Петров [11] разглежда склеродермията като автоимунно заболяване, при което основата на нарушенията е взаимодействието на автоантигени с лимфоидни клетки. В същото време, Т-хелперните клетки, активирани от екзогенни или ендогенни фактори, продуцират лимфокини, стимулиращи фибробласти. VA Vladimirtsev et al. [12] смятат, че повишеното ниво на колагенови протеини, като източник на активна антигенна стимулация, създава фон, срещу който се реализират автоимунни реакции по време на генетична предразположеност. Полученият порочен цикъл на взаимно влияние на лимфоидни и колаген синтезиращи клетки води до прогресиране на влакнестия процес.
При склеродермия се наблюдават различни други автоимунни заболявания: различни автоантитела, намаляване на нивата на Т-лимфоцити с непроменен или повишен брой на В-лимфоцитите, намаляване на Т-супресорната функция с непроменена или повишена Т-хелперна функция и намаляване на функционалната активност на естествените клетки-убийци [13 - 15].
В 20-40% от случаите с плакова склеродермия се откриват антинуклеарни антитела [16], циркулиращите имунни комплекси се откриват при 30-74% от пациентите със склеродермия [18-19].

Разнообразието от клинични форми и варианти на ОС, както и наличието на изтрити (абортни) прояви на заболяването, различна степен на участие в патологичния процес на кожата и подлежащите тъкани затрудняват диагностиката.
Класификацията на ОС, базирана на клиничния принцип, е практически приемлива [17, 19, 20].
I. Пляшечна форма с нейните варианти (сортове):
1) индуративно-атрофичен (Wilson);
2) повърхност "люляк" (Guzhero);
3) келоид;
4) заплетено, дълбоко;
5) Булус;
6) обобщена.
II. Линейна форма (с форма на лента):
1) сабя;
2) лентоподобни;
3) zosteriform.
III. Склероатрофен лишей (болест на белите петна).
IV. Идиопатична атрофодерма Пасини - Пиерини.

В динамиката на развитие, огнищата на склеродерма обикновено преминават през три етапа: еритема, втвърдяване на кожата и атрофия. В някои клинични форми уплътняването не винаги е изразено или дори отсъства.
Особеност на операционната система е нейното клинично разнообразие. Формата на плаката се характеризира с поява в различни области на кожата (в някои случаи и върху лигавиците). Плаките са кръгло-овални, по-рядко - с неправилни очертания. Техният размер е от един до няколко сантиметра в диаметър. Цветът на кожата в лезии розово-люляк, lividnaya. В центъра на плаката обикновено се образува дерматосклероза под формата на диск уплътнена или плътна кожа, восъчно-сив цвят или слонова кост с гладка блестяща повърхност. По периферията на фокуса често има граница от течен, розово-синкав цвят с виолетов оттенък, който е показател за активността на процеса.

Мултифокална плака склеродермия (на фона на застойна хиперемия и пигментация, огнища на дерматосклероза).

Периферният растеж на плаката и появата на нови огнища обикновено се появяват бавно и не са придружени от субективни усещания. Пигментация и телеангиектазии могат да се появят в лезиите и съседните области на кожата.
На засегнатата кожа, изпотяването е намалено или липсва, функцията на мастните жлези и растежа на косата са нарушени.
Изключително рядък тип OS е булозна, ерозивно-язвена форма, която обикновено се появява на фона на кожната склероза в периартикуларните области. Той може да се прояви във всяко място на склеродермия. Последователното формиране на везикулозно-билозни и ерозивно-язвени лезии е свързано с дистрофични промени в склеротичната кожа. Травмата и вторичната инфекция могат да имат причинно-следствена връзка.

Няколко огнища на плака склеродермия с тежка дерматосклероза; на ръба на някои от тях границата е розово-кафява.

С повърхностната люлякова OS (Guzhero) има едва забележимо уплътняване на повърхността, кожата в центъра е розово-лилава с по-интензивен цвят на границата на центъра.
Когато OS има лентоподобна форма, огнищата са линейни, под формата на ивици, често локализирани по протежение на един крайник, често по протежение на невроваскуларния сноп. Те могат да бъдат разположени и кръгообразно върху тялото или крайниците. На лицето и скалпа, локализацията на лезии, често сачми, подобни на белези (наподобяващи белег след инсулт с меч), ​​често се отбелязва в тази форма. Плътна кожа от склерозирана кожа може да има различна дължина и ширина, кафеникав цвят, лъскава повърхност.
На мястото на локализацията му върху скалпа няма растеж на косата. Вертикално, лезията може да се простира от скалпа, пресича челото, задната част на носа, устните, брадичката. Често процесът включва лигавицата на устата.
Когато процесът е разрешен, повърхността на фокуса се изглажда и се образува ретракция поради атрофия на кожата, мускулите и костната тъкан.
Склероатрофен лихен (SAL) Tsumbusha (синоними: болест на белите петна, гнойна склеродермия) се счита за заболяване, което е близко до клиниката до ограничена повърхностна склеродерма, но не е напълно идентична с нея.
Клинични прояви: белезникави, почти млечно оцветени папули с диаметър 1-3 mm, обикновено заоблени контури, разположени върху непроменената кожа. В началото на външния им вид те имат червеникав цвят, понякога заобиколен от едва видим лилав ръб. Центърът на елементите може да бъде прибран. При сливането на групираните папули се образуват огнища със заоблени контури. Тези лезии се локализират по-често върху шията, торса, гениталиите, както и върху други части на кожата и лигавиците. Обривите имат склонност към спонтанна резолюция, оставяйки атрофични хипопигментарни или амеланотични петна. Повърхността им е лъскава, набръчкана. Обикновено обривът не се съпровожда от субективни усещания.
Клиничното разнообразие на SAL е форма на плаки с лезии, които са с размер няколко сантиметра, със заоблени или неправилни очертания. Кожата в такива лезии се разрежда, лесно се сглобява в гънки като сгъната тъканна хартия. Когато мехурчетата форма на мехурчета образуват размера на грахово зърно, през тяхната тънка гума блести през прозрачното съдържание. При спукване балончета образуват ерозия.
Диагнозата на ОС представлява известни затруднения в ранните стадии на заболяването. Това се доказва от честите случаи на диагностични грешки. Забавянето в признаването на болестта от месеци, а понякога и години, носи риск от развитие на тежки форми, които могат да доведат до увреждане. Последствията от дълъг прогресивен курс могат да бъдат и функционална недостатъчност на кожата и опорно-двигателния апарат.
Под влиянието на лечението, рядко спонтанно, лезиите се премахват (уплътняване, зачервяване, блясък изчезват) с резултат в атрофията на кожата, често оставяйки витилигини или пигментирани петна.
Външно кожата прилича на пергамент. Космите с пистолет при остатъчни лезии липсват. Има изтъняване не само на кожата, но и на подлежащите тъкани. След разтваряне на процеса на склеродермия в огнищата на повърхностните плаки, кожните промени са много по-слабо изразени.

Всички деца с OS, независимо от клиничната форма на заболяването и интензивността на лезията, са обект на инструментален преглед с цел ранна диагностика на висцералната патология, идентифицирайки признаци на системно заболяване. И като се има предвид възможността за латентен ход на SJS, особено в ранните етапи на неговото възникване, оценката на състоянието на вътрешните органи с помощта на инструментални методи при деца с OS трябва да се извършва поне веднъж на всеки 3 години.
Съзнавайки честото субклинично протичане на SJS при деца или дори липсата на клинични признаци, които обикновено са неспецифични, лекарят трябва да внимава за възможното развитие на системен процес не само с мултифокални и общи прояви, но и с ограничени единични плаки.
За много години на наблюдение N.N. Uvarova [21], 173 деца със SJS, клинично и инструментално изследвани, в 63% от случаите заболяването започва с кожни лезии (кожен синдром). В този случай при всички пациенти са наблюдавани промени в кожата в разгара на системния процес. TM Власов [22] по време на клинично и инструментално изследване при 51 (25,1%) от 203 деца с ОС, е установил висцерални промени, т.е. признаци на системен процес. Сред тях - болест на сърцето (склеродермия сърце - смущения на атриовентрикуларен и интравентрикуларно проводимост, синусова тахикардия, аритмия, офсетов интервал S - Т), белия дроб (получат бронхопулмонална модел, дифузна или фокална фиброза, кисти в белите дробове - "пчелна пита" светлината, сгъстяване interlobar плеврата ), стомашно-чревния тракт (гастрит, колит, атония на хранопровода и стомаха, нарушения на ритъма, евакуация), бъбреци (намаляване на ефективния бъбречен плазмен поток, протеинурия).
MN Никитина [23], при изследване на 259 деца с ОС, са открити подобни висцерални нарушения. Не е възможно клинично да се очертае границата между OS и кожния синдром в случай на SJS.
В процеса на мулти-курс лечение и проследяване, децата с ОС трябва да бъдат под постоянен надзор на педиатър, дерматолог и да се консултират по показанията от други специалисти.

Лечението на деца с ОС е трудна задача. Тя трябва да бъде всеобхватна и етапна. В същото време е важен диференциран подход, при който се вземат предвид историята и резултатите от клиничните и лабораторните изследвания, което дава възможност да се предпишат адекватни терапевтични мерки. В частност те включват саниране на тялото, корекция на функционални нарушения на нервната, ендокринната, имунната системи, както и лекарства с патогенетична ориентация.
В прогресивния етап, за предпочитане е да се прилага болнично лечение с пеницилин, лидаза в дерматосклероза, димексид (DMSO) и витамини. При стабилизиране на патологичния процес с тенденция за отстраняване на индурация и склероза се посочват ензимни препарати, имуномодулатори, спазмолитици, биостимуланти, пирогенни препарати. Терапевтичният ефект се засилва и укрепва, а физиотерапията и балнеолечението имат рехабилитационен ефект.
Пеницилин се препоръчва да се прилага в прогресиращ стадий на заболяването с 1 милион U / ден в 2 - 3 инжекции, за курс до 15 милиона U в 2 - 3 курса с интервал от 1,5 - 2 месеца между тях. По-рядко се използват полусинтетични пеницилини (ампицилин, оксацилин).
Предполага се, че терапевтичният ефект на пеницилина се дължи на неговия структурен компонент - пенициламин, който инхибира образуването на неразтворим колаген. Разрешава се също и дезинфекциращ ефект на пеницилин при наличие на фокална инфекция.
От ензимните препарати широко се използва лидазу и ронидазу, съдържащи хиалуронидаза. Терапевтичният ефект се свързва със свойствата на лекарствата за подобряване на микроциркулацията в тъканите и допринася за разрешаването на склерозата във фокусите. В хода на 15 - 20 инжекции. Lidazu се прилага интрамускулно в 1 ml с 32 - 64 UE в 1 ml 0,5% разтвор на новокаин. Терапевтичният ефект се увеличава с комбинацията от парентерално приложение на лекарството с електрофореза. Курсовете се повтарят след 1,5 - 2 месеца при наличие на дерматосклероза.
Ronidazu се прилага външно, нанасяйки си прах (0.5 - 1.0 g) върху кърпа, навлажнена с физиологичен разтвор. Нанесете салфетка върху лезията, закрепвайки превръзка за половин ден. Курсът на заявленията продължава 2 - 3 седмици.
Електрофореза с 0.5% разтвор на цинков сулфат има благоприятен ефект върху разрешаването на склеродермалните огнища. Процедурите се провеждат всеки ден в продължение на 7-20 минути за курс от 10–12 сесии.
Биостимуланти (сплена, стъкловидно тяло, алое), активиращи метаболитни процеси в съединителната тъкан, стимулират регенерацията на тъканите и увеличават реактивността на организма. Спленин се инжектира под 1 до 2 ml интрамускулно, стъкловидното тяло в 1 до 2 ml подкожно, алое в 1 до 2 ml подкожно, за курс от 15 до 20 инжекции.
Пирогенните лекарства повишават резистентността на организма, стимулират имунитета на Т-клетките. От тези лекарства най-често се използва пирогенал. Обикновено се използва след 2 дни при третата интрамускулна инжекция, започвайки от 10-15 MPD. В зависимост от температурната реакция, дозата се увеличава с 5-10 MPD. Курсът се състои от 10-15 инжекции.
Имунокорективен ефект се проявява от имуномодулатори, по-специално, тактивин и тимоптин. Под тяхното влияние идва нормализирането на редица имунни параметри и образуването на колаген. Taktivin се инжектира ежедневно под кожата с 1 ml 0,01% разтвор в продължение на 1 до 2 седмици, 2 до 3 пъти годишно. Тимоптин се прилага подкожно на всеки 4-ти ден в продължение на 3 седмици (при скорост 2 μg на 1 kg телесно тегло).
Ангиопротектори, подобряващи периферното кръвообращение и трофичните процеси в лезиите, допринасят за разрешаването на склеротичните промени в кожата. От тази група се използват: пентоксифилин (при 0,05 - 0,1 г 2 - 3 пъти дневно), ксантинол никотинат (1/2 - 1 таблетка 2 пъти дневно), никошпан (1/2 - 1 таблетка 2). - 3 пъти на ден), апрессин (0,005 - 0,015 g 2 - 3 пъти дневно). Едно от тези лекарства се приема в рамките на 3-4 седмици.
DMSO се предписва външно под формата на 33–50% разтвор 1–2 пъти на ден чрез повтарящи се месечни курсове с интервали между тях 1–1,5 месеца. Компресивни превръзки или приложения се прилагат към дерматосклеротични плаки, докато не се забележат. Лекарството, проникващо дълбоко в тъканта, има изразено противовъзпалително действие, потиска свръхпроизводството на колаген.
Solcoseryl (кръвен екстракт от говеда, освободен от протеини), прилаган интрамускулно по 2 ml дневно (20-25 инжекции на курс), подобрява микроциркулацията и активира трофичните процеси в огнището.
Външно, в допълнение към ДМСО и ронидаза, се използват лекарства, които подобряват метаболитните процеси в кожата и стимулират регенерацията: солкосерил (желе и маз), 2% троксевазин гел, мехлем вулузан, актовегин (5% маз, желе), 5% пармидин маз. Нанесете един от тези инструменти 2 пъти на ден, като втривате лезиите. Възможно е тези лекарства да се редуват всяка седмица, а продължителността на приложението е 1 - 1,5 месеца. Ефективно при лечението на деца със склеродермия, също така и каскал. Това лекарство от растителен произход регулира количественото и качествено образуване на съединителна тъкан, инхибира прекомерното образуване на колаген.
Адекватното външно лечение в комбинация с вазодилататорите е от голямо значение за лечението на ВАС на вулвата и дава възможност да се откаже лечението с пеницилин и лидаза.
Повечето момичета имат благоприятен изход. Процесът се разрешава или намалява до субклинични признаци обикновено от началото на менархе. Курсът на други форми на ОС е по-малко предвидим. Намаляване на активността на заболяването, стабилизиране на процеса на склеродермия и неговата регресия обикновено се отбелязват при условие на ранна диагностика на склеродермия и навременно прилагане на необходимото цялостно лечение.